emecebe reloaded

Bine ai venit la EMCB
19.01.2018, 17:17

Evaluarea si tratamentul in convulsiile/epilepsiile sugarului si copilului

Pediatrie
Articol preluat din Revista Romana de Pediatrie pentru sectiunea EMC pediatrie, luna iulie 2007.

Prof. Dr. V. Popescu, Clinica de Pediatrie, Spitalul Clinic de Copii „Dr. Victor Gomoiu“, București

În prima parte a lucrării, autorul prezintă evaluarea clinică a convulsiilor/epilepsiilor la sugar și la copil. O anamneză amănunțită, o examinare clinică atentă, o serie de investigații paraclinice și o reevaluare prin o examinare suplimentară, la nevoie, urmată de încadrarea în tipul de crize convulsive/epileptice sunt treptele parcurse pentru stabilirea diagnosticului la un copil cu suspiciunea de convulsii/epilepsie. (…)

În a doua parte a lucrării autorul prezintă „la zi” măsurile terapeutice în convulsiile/epilepsiile sugarului și copilului (…)

1. EVALUAREA COPILULUI CU CONVULSII/EPILEPSIE

Deoarece epilepsia este un sindrom care are multe cauze, nu este posibil și nici de dorit să se stabilească un set de ghiduri adecvate pentru evaluarea tuturor copiilor cu convulsii. Cu toate acestea, o serie de recomandări, ce se vor prezenta în continuare, pot fi aplicabile în cele mai multe situații.

Rolul medicului este triplu:

  • să determine dacă „crizele“ copilului au la bază o epilepsie;
  • să stabilească cauza convulsiilor;
  • să instituie un tratament adecvat.

O anamneză completă și precisă este cea mai importantă parte a diagnosticului. Istoricul sumar al unui copil cu convulsii trebuie să conțină:

  • descrierea caracteristicilor crizei (tabelul 1);
  • simptomele neurologice sau sistemice între crize și aspectul acestora (static sau progresiv);
  • o anamneză pertinentă ce va include detalii asupra desfășurării sarcinii și nașterii, evoluției postnatale și a procesului de creștere și dezvoltare, expunerea la unele toxice, reacții la imunizările efectuate, performanțele școlare;
  • o anamneză familială relevantă.

Examenul fizic trebuie să stabilească orice anomalie a funcției neurologice și să procure, de asemenea, informații asupra următoarelor date: prezența sau absența zgomotelor/suflurilor la nivelul craniului; leziunile cutanate (pete café-au-lait, pete acromice, plăcile tip „chagrin“ sau hemangioame); asimetrie a capului; anomalii craniene sau scheletice.

Este util a solicita efectuarea probei hiperventilației, așteptând provocarea unei crize. Sinteza acestor date clinice trebuie să ajute clinicianul să decidă dacă crizele sunt epileptice sau datorate unor cauze ocazionale sau tranzitorii. Diagnosticul diferențial în raport cu aspectul episoadelor critice poate include: sincopa, breath holding spells, manifestări legate de somn (ca somnambulismul, terorile nocturne…), migrena, vertijul paroxistic benign și anomalii ale mișcării (coreea, vertijul paroxistic etc.).

Tabelul 1: Date anamnestice ale crizei epileptice/convulsive:

  • Primele evenimente privind criza convulsivă: lateralizare sau simptome focale, aură;
  • Evoluția ulterioară a crizei;
  • Manifestările postconvulsive/postictale (paralizia Todd)
  • Există mai mult decât un tip de criză?
  • A avut loc o modificare a pattern-ului crizei?
  • Data și circumstanțele în care s-a produs prima criză;
  • Factorii precipitanți sau asociați ulterior (privare de somn, stimuli senzoriali, stress);
  • Vârsta la debutul crizelor, frecvența crizelor și durata intervalului fără crize convulsive.

Migrena poate fi, în special, dificil de exclus, deoarece manifestările sale la copil sunt proteiforme. Mulți copii, anterior diagnosticați cu epilepsie abdominală sau cu „echivalențe epileptice“ sunt catalogați, de obicei, la o reevaluare ulterioară, ca având un sindrom migrenos. În final, dacă o criză convulsivă este considerată sigură, trebuie să fie integrată conform clasificării internaționale, care presupune o încadrare pe baze clinice și electroencefalografice. Trebuie, de asemenea, să se evalueze dacă atacul este convulsiv/epileptic idiopatic sau simptomatic, în cadrul unei afecțiuni neurologice. Aceste date vor avea un rol major în ceea ce privește necesitatea sau nu a extinderii investiga- țiilor paraclinice.

Studiile de laborator trebuie efectuate selectiv, în raport cu evaluarea clinică.

EEG trebuie efectuată la orice copil cu convulsii (Popescu, 1968).

Oricărui copil cu convulsii apărute în contextual unei boli febrile trebuie să i se efectueze puncția lombară pentru excluderea unei meningite acute.

Această regulă este în particular valabilă la sugari, la care semnele Kernig și Brudzinski nu sunt clar prezente în cadrul afectării meningeale (Ferry, 1986; Popescu 2001, 2003). Unii autori (Nordli și colab, 2003) recomandă puncția lombară de rutină, la orice sugar văzut în cursul crizei, indiferent dacă este febril sau afebril.

CT-scan sau MRI sunt rezervate în special copiilor cu crize parțiale (cu excluderea epilepsiei focale benigne a copilului), cu examen neurologic anormal sau la cei cu anomalii EEG cu aspect de unde lente focale (Popescu, 2001). MRI este preferată CT-scan deoarece poate detecta o leziune focală, în situații în care aspectul pe CT-scan este normal, în special la cei cu malformații vasculare cerebrale (cavernoame), hamartoame mici, astrocitoame bine diferențiate, anomalii ale migrației neuronale și în scleroza mezială hipocampică (Popescu, 2001).

Alte investigații de laborator vor fi solicitate numai dacă există indicații clinice speciale, cum ar fi prezenț a de semne în cadrul unui sindrom neurologic progresiv sau în situația când copilul face parte dintr-o familie în cadrul căreia au existat nașteri de copii morți, repetate avorturi spontane, retard mental sau boli neurologice (Nordli și colab, 2003).

După ce evaluarea inițială a diagnosticului a fost terminată și terapia este inițiată, se recomandă o urmărire atentă, cu reexaminări programate.

O perioadă de așteptare atentă va duce frecvent la clarificarea unei situații nesigure sau confuze privind tabloul clinic. În plus, medicul trebuie să verifice frecvent o posibilă toxicitate a medicamentelor, nu numai prin prezența de date clinice anormale, ci și prin chestionarea specifică a părinților despre nivelul activității copilului, comportamentul și performanțele sale școlare.

2. TRATAMENT

Tratamentul copilului cu epilepsie poate fi eficient numai când multiplii factori ce interacționează – medicali, psihologici și de mediu – sunt clar identificați. Deși tratamentul medicamentos constituie forma majoră a terapiei, el reprezintă numai un aspect al unei abordări mai largi, care nu trebuie să minimalizeze condițiile de mediu sau circumstanțele fiziologice ce pot precipita crizele; de asemenea, medicul trebuie să aibă în vedere și consecințele psiho-sociale ale epilepsiei (Nordli și colab, 2003).

2.1. Tratamentul medicamentos.

Principii generale ale terapiei medicamentoase

Probabil că nici un alt grup de pacienți nu prime ște un număr mai mare de medicamente pe perioade mai lungi decât cei cu epilepsie. Mulți pacienți cu epilepsie primesc mai mult decât un anticonvulsivant, uneori chiar trei sau patru. Astfel, potențialul de toxicitate cronică legat de utilizarea de durată și de interacțiunile adverse între medicamentele anticonvulsivante utilizate este mare. Efectele adverse indezirabile pot fi destul de fruste și manifestate numai ca tulburări în procesul de învățare sau ca tulburări comportamentale.

În opinia unor autori (Popescu, 2001; Nordli și colab, 2003) și a multor neuropediatri, mai mulți copii cu epilepsie sunt mai degrabă supratratați decât subtrataț i. De obicei nu sunt tratați cei care au avut o criză convulsivă izolată, necomplicată, dacă se asociază cu o EEG normală și cu un istoric familial negativ pentru epilepsie.

La copiii cu convulsii recurente, ca în epilepsii, decizia de instituire a tratamentului medicamentos trebuie să fie impusă de frecvența și tipul crizelor convulsive și de estimarea riscului unor noi convulsii. Riscul de recurență a convulsiilor este în mod sigur crescut în cazul în care convulsiile sunt focale, dacă există anterior un istoric de convulsii neonatale și dacă o cauză imediat precipitantă nu poate fi identificată.

Terapia trebuie să înceapă totdeauna cu un singur anticonvulsivant, chiar la copiii cu mai mult de un tip de convulsii.

Deoarece unele medicamente antiepileptice sunt relativ mai eficiente pentru unele tipuri de convulsii decât pentru altele, medicamentul specific trebuie ales în raport cu tipul convulsiei copilului.

Deși studii comparative nu au evidențiat diferen- țe substanțiale în acțiunea antiepileptică între carbamezapină, primidon și fenobarbital, aceste antiepileptice diferă în incidența efectelor adverse, toleranța pacientului, costul și orarul dozelor. Aceste date pot influența în mod particular alegerea medicamentului la pacienți.

Mattson și colab (1992) au comparat eficacitatea valproatului și carbamezapinei la adulții cu convulsii tonico-clonice parțiale și secundar generalizate. Ambele antiepileptice erau cu eficiență egală în convulsiile generalizate secundar, dar carbamazepina era superioară valproatului în controlul convulsiilor parțiale complexe. Aceste rezultate pot fi extrapolate probabil și la copii, în special la cei peste vârsta de 6 ani.

O serie de autori (Nordli și colab, 2003; Popescu, 2003 ș.a.) preferă: carbamezapina în convulsiile par- țiale și secundar generalizate; ethosuximide (suxilep) pentru epilepsia-absență; valproatul sau carbamazepina pentru convulsiile tonico-clonice generalizate idiopatice (epilepsia grand mal primară). Când coexistă mai mult decât un tip de convulsii cu debut generalizat (ex: epilepsia-absență și convulsiile tonicoclonice; miocloniile și convulsiile tonico-clonice), la majoritatea copiilor se poate utiliza valproatul singur ca medicament eficient.

Nordli și colab (2003) sunt precauți în utilizarea valproatului la copiii preșcolari datorită creșterii riscului de afectare hepatică, care în rare cazuri poate fi fatală. Riscul poate fi minimalizat (dar nu anulat) prin efectuarea frecventă a testelor funcționale hepatice evitându-se astfel politerapia și neintroducându-se antiepilepticele în cursul unui stress metabolic (ex: în cursul unei boli sistemice).

Unii autori recomandă, de asemenea, suplimentarea cu L-carnitină (100 mg/kg/zi în trei prize) la toți copiii sub 2 ani tratați cu valproat. Suplimentarea cu L-carnitină a fost recent complet revizuită. Dozele de anticonvulsivant trebuie crescute progresiv, dacă nu există efecte adverse, până convulsiile sunt controlate sau până la apariția efectelor toxice (Popescu, 2001). În cazul în care convulsiile persistă, al doilea medicament trebuie luat în discuție.

Toate medicamentele anticonvulsivante adecvate trebuie experimentate metodic până se atinge controlul cel mai bun al convulsiilor. În convulsiile refractare poate fi necesară adăugarea unui al doilea medicament, dar în general trebuie să se combată practicarea polipragmaziei (Lesser și colab, 1984; Popescu, 2001).

Nu există nici o dovadă, în prezent că pacienții tratați cu mai multe anticonvulsivante au un răspuns mai bun decât cei cu unul sau două anticonvulsivante. Din contră, pacienții cu o schemă simplă au mai puține reacții adverse față de cei cu scheme medicamentoase complexe și, de asemenea, fără exacerbarea frecvenței convulsiilor. Ocazional, crizele minore sunt mai puțin frecvent însoțite de „disabilități“, decât intoxicațiile cronice ce rezultă din excesul medicației. Controlul optim al convulsiilor este cel mai probabil atins dacă medicul înțelege complet farmacologia clinică a agenților anticonvulsivanți, inclusiv particularităț ile legate de vârstă în utilizarea medicamentelor antiepileptice (Nordli și colab, 2003; Pellock, 1999; Popescu și colab, 1995; Popescu, 2001; Rowan și colab, 1975). În general, copilul preadolescent necesită o menținere a dozelor mai crescute ale anticonvulsivantelor, în raport cu persoanele în vârstă care ating concentrații serice terapeutice la doze mai mici. În plus, medicația trebuie administrată în mai multe prize pentru menținerea stabilă a concentrațiilor serice, deoarece semi-viața plasmatică a celor mai multe anticonvulsivante este semnificativ mai scurtă și are o mai mare variabilitate la copilul mic (Nordli și colab, 2003). „Modelul“ adult al utilizării dozelor nu este atins până la adolescența tardivă.

Terapia cronică cu fenitoină sau fenobarbital scade nivelurile serice ale calciului și 25-hidroxicalciferolului și reduce semnificativ masa osoasă. Nordli și colab (2003) consideră că toți copiii cu terapie antiepileptică pe termen lung trebuie să primească vitamina D, cel puțin 10.000 UI săptămânal; acești autori recomandă una sau două tablete de multivitamine (conținând 400- 800 UI de vitamina D, zilnic, ca o componentă a regimului terapeutic).

Dozele și datele farmacologice pentru cele mai comune anticonvulsivante utilizate sunt prezentate în tabelul 2 (Nordli și colab, 2003).

Insuficiența de control al convulsiilor poate fi atribuită unor cauze ce pot fi remediate. În prezent, copilului cu convulsii necontrolate terapeutic trebuie să i se efectueze frecvente determinări ale concentraț iei anticonvulsivantelor în sânge (Rowan și colab, 1975; Popescu, 2001); astfel, pe de o parte se poate controla complianța la terapia prescrisă și pe de altă parte se pot depista concentrațiile subterapeutice sau toxice.

În timp ce concentrația serică inadecvată (scăzută) este cea mai obișnuită cauză de persistență a crizelor convulsive, dozele toxice, în special în cazul fenitoinei, pot să se manifeste uneori prin deteriorarea controlului convulsiilor. Studii longitudinale ale concentrației anticonvulsivantelor pe o perioadă de 24 de ore evidențiază uneori variații ale metabolismului acestora sau fluctuații neexplicate în concentraț ia serică, care se corelează cu activitatea convulsivantă clinică (Nordli și colab, 2003). Modificările în administrarea medicației anticonvulsivante, ce rezultă din datele obținute, pot determina o reducere a crizelor convulsive. Variațiile în concentrația sanguină sunt mai mici dacă terapia se efectuează prin administrarea sub formă de tablete sau capsule, mai degrabă decât sub formă de preparate în soluții lichide. Suspensiile, în particular, determină, în mod notoriu, concentrații serice inconstante. Datorită semi-vieții (timpul de înjumătățire plasmatică), concentrațiile serice pot fluctua larg în situațiile în care intervalul dintre dozele administrate este prea mare. Convulsiile intractabile pot fi urmarea fie a unui diagnostic incorect, fie a unei afecțiuni subiacente, fie a unui tip particular de convulsii, tip particular care determină utilizarea inadecvată a medicației. Uneori, alegerea medicamentului antiepileptic poate exacerba unele tipuri de convulsii la un copil cu crize convulsive mixte. De exemplu, carbamezapina sau fenitoina pot controla convulsiile tonico-clonice dar agravează miocloniile și epilepsia-absență. Trebuie subliniat și acceptat că și cele mai bune abordări terapeutice nu pot controla orice copil cu convulsii, în special dacă există o leziune cerebrală subiacentă.

Tabelul 2: Medicamente antiepileptice – doze și date farmacologice (după Pedley și colab, 1994)



„Oprirea“ tratamentului anticonvulsivant.

Controlul complet al convulsiilor se obține la 30-75% dintre copiii cu epilepsie. Problema care se pune este cât trebuie să fie menținut tratamentul antiepileptic. Studii recente s-au ocupat de factorii care se asociază cu rezultate favorabile sau nefavorabile în tratamentul epilepsiei. Matricardi și colab (1989) au urmărit pe o perioadă, în medie de 8 ani, o serie de 425 de copii care nu avuseseră convulsii timp de 2 ani. Dintre aceș- tia, 88,2% nu au prezentat convulsii. Recăderile au apărut la 21% dintre copiii cu retard mental și numai la 11% dintre cei care aveau funcțiile mentale normale. Acestea au survenit în primii 3 ani de la întreruperea tratamentului la 98% din cazuri, iar 88% dintre copiii care au avut recăderi nu prezentau convulsii la întreruperea tratamentului. Recăderile multiple au fost asociate cu prezența unei cauze organice, cu necesitatea a mai mult de un anticonvulsivant și cu EEG anormală. În general, aceiași factori care sunt asociați cu posibilitatea obținerii unei remisiuni sunt, de asemenea, asociați cu o mare probabilitate a absenței convulsiilor după întreruperea tratamentului.

Totuși, nu există un consens în ceea ce privește momentul în care poate fi luată în discuție întreruperea tratamentului, modalitatea precisă de întrerupere a tratamentului sau de selectare a pacienților pentru întreruperea acestuia. În general, sindroamele epileptice cu origine lezională probabilă sau dovedită și cele cunoscute ca refractare la tratament (ca sindromul Lennox-Gastaut sau epilepsia mioclonică severă) trebuie tratate pe o perioadă foarte lungă de timp (mai mult de 5 ani) după ultima criză convulsivă. În astfel de cazuri sunt obișnuite recăderi tardive.

În sindroamele epileptice mai puțin severe, mai ales acelea care nu sunt rezultatul unei afectări cerebrale structurale, întreruperea tratamentului poate fi discutată mai devreme. Frecvent s-a recomandat o perioadă fără convulsii de 4 ani. Cei mai mulți autori consideră că pot fi suficiente perioade mai mici fără convulsii, de 2 sau 3 ani, într-un număr suficient de cazuri. Momentul întreruperii tratamentului trebuie individualizat, în funcție de fiecare sindrom epileptic ca și de alți factori.

În epilepsia-absență tipică a copilăriei, de exemplu, o perioadă fără convulsii de 18 luni sau 2 ani este probabil suficientă, mai ales dacă EEG a revenit la normal (Aicardi, 1994). În cazul epilepsiei benigne cu vârfuri centro-temporale, data întreruperii tratamentului va trebui să varieze, probabil, atât cu durata perioadei fără convulsii, cât și cu vârsta pacientului. În aceste cazuri, tratamentul poate fi oprit mult mai ușor la un copil de 9-10 ani, decât la unul de 5-6 ani, deoarece se cunoaște că remisiunea spontană apare frecvent la sfârșitul primei decade. În cele mai multe cazuri însă, o perioadă scurtă de 18 luni va fi suficientă. Dimpotrivă, la adolescenții cu epilepsie mioclonică juvenilă și/sau convulsii tonico-clonice generalizate la trezirea din somn este obligatorie o perioadă prelungită de tratament efectiv; este bine cunoscut faptul că epilepsiile primar generalizate sunt ușor controlate de tratamentul anticonvulsivant, dar de obicei se însoțesc de recăderi într-o perioadă de 10 ani sau peste. În mod asemănător, epilepsiile cu debut precoce necesită, de obicei, perioade prelungite de tratament, datorită severității lor obișnuite.

Întreruperea tratamentului antiepileptic cronic este dominată de criteriile clinice. Factorii de risc la întreruperea tratamentului sunt: debutul crizelor sub vârsta de 8 ani; crizele dificil de controlat; crizele parțiale; prezența anomaliilor neurologice sau psihice asociate (Thurston și colab, 1982).

Criteriul EEG – normalizarea traseului intercritic – este socotit, în prezent, de importanță secundară; cu excepția epilepsiei-absență, normalizarea EEG nu este neapărat necesară pentru decizia întreruperii tratamentului (Ferry și colab, 1986). Mulți autori consideră că riscul recăderilor este mai mare la pacienții cu paroxisme EEG decât la acei cu trasee EEG normale, neexistând însă consens deplin în această problemă. Unii cercetători au raportat remisiuni prelungite la pacienț ii cu anomalii marcate EEG, iar alții recomandă tratamentul anticonvulsivant pe toată durata persistenț ei paroxismelor EEG. Există și opinia că tratamentul trebuie continuat o perioadă suplimentară de un an, după care administrarea anticonvulsivantului se va întrerupe, indiferent de aspectul traseului EEG (Robillard și colab, 1983).

În cele mai multe sindroame epileptice, EEG normală nu este o condiție necesară pentru întreruperea tratamentului (Aicardi, 1994). Întreruperea tratamentului se poate efectua în epilepsia benignă rolandică, în situa- ția în care EEG se poate normaliza, în medie, 2 ani de la ultima criză convulsivă (Aicardi, 1994). Nu există dovezi că pubertatea are vreo importanță în luarea deciziei de oprire a tratamentului (Aicardi, 1994). Întreruperea bruscă a unui anticonvulsivant poate să determine instalarea unei stări de rău epileptic și este contraindicată.

Majoritatea autorilor sunt de acord că întreruperea tratamentului anticonvulsivant trebuie să se facă progresiv, pe baza experienței clinice, cu observația că recăderile sunt frecvente, chiar după întreruperea lentă a tratamentului. Juul-Jensen (1968) nu a observat o rată crescută a recurențelor la întreruperea bruscă a tratamentului, în raport cu cazurile la care întreruperea s-a făcut pe o perioadă de peste 3 luni. Frecvent se recomandă oprirea tratamentului într-o perioadă de 6 luni-1 an (Juul-Jensen, 1968). Aicardi (1994) recomandă întreruperea lentă a tratamentului în decurs de 3-6 luni. Întreruperea unor anticonvulsivante ca fenobarbitalul și benzodiazepinele necesită precauții speciale deoarece apariția convulsiilor „de sevraj“ pare mai frecventă cu aceste medicamente.

Apariția uneia sau, mai rar, a două crize convulsive după oprirea tratamentului ridică o problemă dificilă. Mulți epileptologi consideră că astfel de convulsii sunt, mai curând, „convulsii de sevraj“ decât recăderi și, de aceea, nu reprezintă o indicație de reluare a tratamentului (Spencer și colab, 1981). Este adevărat că unii pacienți nu mai prezintă convulsii în absența unui tratament după astfel de „convulsii de sevraj“, dar incidența acestora nu se cunoaște și chiar noțiunea de „criză de sevraj“ este empirică. Pe de altă parte, efectele psihologice ale unei convulsii apărute la întreruperea tratamentului sunt destul de severe. Aicardi (1994) consideră că este bine ca pacientul și familia să fie avertizați de posibilitatea unui astfel de accident, să li se spună că o convulsie apărută poate rămâne izolată și să fie sfătuiți să nu reia tratamentul dacă apare o criză, lăsând la alegerea lor o altă conduită dacă sunt înspăimântați de o a doua convulsie eventuală. Alți autori reiau tratamentul pe o perioadă de 6 luni. Crizele ce apar la peste 2-3 luni după „sevraj“ trebuie considerate recăderi. În aceste cazuri, reluarea tratamentului este, în general, recomandată (Aicardi, 1994), uneori pe perioade lungi, chiar toată viața (Popescu, 2003).

2.2. Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical trebuie luat în discuție la copiii cu epilepsie intractabilă prin terapia medicamentoasă sau la cei cu sindroame epileptice care sunt cunoscute că nu răspund la terapia medicamentoasă antiepileptică.

Acest fapt impune o determinare cu acuratețe a tipului de convulsii pe care îl prezintă copilul, cunoaș- terea precisă a datelor privind răspunsul crizelor epileptice la medicația utilizată. Multe tipuri de convulsii la sugar și copilul mic sunt cu dificultate clasificate ca tip și au un prognostic rezervat. Ca urmare, experiența terapiei chirurgicale este mai mare la copilul mare și adolescentul care prezintă leziuni cerebrale focale sau scleroză mezială temporală. Există de aceea un interes crescut pentru intervenția chirurgicală efectuată mai precoce, în special la pacienții selectați care au variate forme de epilepsie cu evoluție catastrofală.

Momentul intervenției chirurgicale depinde, în parte, de eficiența probabilă a operației, adecvată pentru fiecare caz în parte. Intervenția chirurgicală va fi luată în discuție când există o speranță rezonabilă pentru eliminarea crizelor sau de reducere substanțială a acestora, cu realizarea unei ameliorări a calității vieții. Crizele sunt considerate ca intractabile medical dacă pacienții consideră ei înșiși că sunt în stare de invaliditate fie prin crizele lor convulsive sau datorită tratamentului pe care-l fac, în ciuda unor trialuri de 2 antiepileptice adecvate, în monoterapie și unui trial constituit dintr-o combinație de două antiepileptice în doze maxime tolerate. Nu există încă o definiție clară a convulsiilor invalidante, acestea fiind dependente de factori individuali ca stilul personal de viață, mediul psiho-social și perspectivele personale. Îmbunătă- țirea raportului risc/beneficiu al tratamentului chirurgical crește indicația intervenției chirurgicale în epilepsia refractară.

Tratamentul chirurgical este contraindicat când epilepsia este determinată de o afecțiune cerebrală progresivă; excepția o constituie situațiile în care afec- țiunea cerebrală însăși are indicații de tratament chirurgical (ex: tumorile cerebrale).

Imagistica prin MR a crescut depistarea sclerozei hipocampice și a altor leziuni inițial criptice la copiii cu epilepsie parțială. Tomografia cu emisie de pozitroni poate ajuta la definirea regiunii anormale metabolic, responsabilă de crizele convulsive, chiar în absența unor leziuni structurale cerebrale. În final, localizarea ariei cerebrale epileptogene necesită înregistrări video-EEG simultane și o unitate specială de monitorizare.

Chirurgia epilepsiei este cel mai bine efectuată în centre specializate în realizarea intervenției și a unor programe de recuperare postoperatorie.

Tipuri de tratament chirurgical

Mai multe tipuri de intervenții sunt disponibile în tratamentul epilepsiei (tabelul 3).



Rezecțiile focale

Rezecțiile focale sunt cele mai comune proceduri efectuate la pacienții cu epilepsie intractabilă cu sau fără o leziune demonstrabilă. Dacă o leziune este evidentă pe studiile imagistice cerebrale, se pot obține rezultate bune prin leziunectomie. Frecvent, cortexul adițional care este demonstrat anormal din punct de vedere electric este inclus în rezecție. Multe dintre lobectomiile temporale anterioare efectuate la copiii cu convulsii parțiale necontrolate au fost tumori sau disgenezii cerebrale; scleroza hipocampică mezială este o indicație pentru lobectomia temporală, mai puțin frecvent la copil decât la adolescenți și adulți. Evaluarea preoperatorie a pacientului este un proces în trepte (tabelul 4).

Electrocorticografia intraoperatorie poate facilita definirea marginilor pentru rezecțiile funcționale; potenț ialele evocate somato-senzoriale și stimularea cortexului sunt utile în trasarea ariilor vitale senzoriomotorii și ale limbajului. La copiii peste vârsta de 6 ani, amobarbitalul intracarotidian preoperator (testul Wada) este utilizat pentru anestezia selectivă a fiecărei emisfere cerebrale în scopul de a determina dominanț a limbajului și competența memoriei.

Emisferectomia

Deși intimidantă pentru părinți ca și pentru medici, această procedură terapeutică este indicată la pacienții cu convulsii ce iau naștere din regiuni multiple ale unei emisfere cerebrale; această metodă este sever disfuncțională. Copiii cărora li se indică această intervenție au, în mod tipic, o hemipareză care este accentuată la mână și frecvent au, de asemenea, hemiatrofie. Unii pacienți prezintă, pierdere hemisenzorială și hemianopsie. La acești pacienți, funcția neurologică nu este notabil agravată de emisferectomie. Cauzele acestor sindroame epileptice severe unilaterale includ epilepsia parțială continuă (sindromul Rasmussen), hemimegalcefalia și leziunile porencefalice întinse, rezultat al stroke-ului, care a apărut precoce în cursul vieții (Nordli și colab, 2003).

Dintr-o serie largă de pacienți care au beneficiat de emisferectomie, la Institutul Neurologic din Montreal, 82% n-au mai făcut crize epileptice și nici unul nu și-a pierdut abilitatea de a merge (Nordli și colab, 2003).

Calosotomia

Este o procedură paliativă, nu curativă. În mod tipic, calosotomia se efectuează în 50-70% dintre cazuri și constă în secționarea a 2/3 din porțiunea anterioară a corpului calos; calosotomia este completată numai în cazul în care controlul convulsiilor rămâne nesatisfăcător. Cei mai mulți copii care beneficiază de calosotomie sunt cu encefalopatie epileptică staționară (sindrom Lennox-Gastaut), retard mental și cu alte anomalii neurologice.

Alte metode chirurgicale: amigdalohipocampectomia și secțiunile subpiale. Secțiunile subpiale constau în incizii corticale subpiale multiple, cu scopul de a întrerupe fibrele orizontale prin care se crede că se propagă descărcarea epileptică. Între cele două categorii de intervenții există multe suprapuneri. De exemplu, amigdalohipocampectomia este cel mai obișnuit utilizată ca metodă de chirurgie de rezecție în tratamentul epilepsiei temporale meziale, dar poate fi utilizată și ca metodă paliativă pentru reducerea frecvenței convulsiilor produse de tumorile cerebrale inoperabile, din porțiunea posterioară a lobului temporal, prin înlăturarea structurilor meziale, care au rol în amplificarea și stabilizarea descărcărilor epileptice de origine neocorticală sau extratemporală (Wieser, 1988). Cele două categorii nu se exclud reciproc. De exemplu, secțiunile subpiale pot fi combinate cu lobectomie sau cu rezecția corticală limitată. Deși lobectomia temporală anterioară rămâne intervenț ia practicată cel mai frecvent, alte procedee, ca rezecțiile multilobare, emisferectomia, calosotomia sunt realizate tot mai mult, ca urmare a faptului că, frecvent, convulsiile la copil au o origine extratemporală și, în multe cazuri, leziunile sunt mult diseminate. Prin simpla înlăturare a leziunii epileptogene, fără a încerca stabilizarea și îndepărtarea ariei epileptogene (leziunectomie), se produce controlul convulsiilor într-o proporție semnificativă de cazuri. Rezultatele favorabile ale leziunectomiei asociate cu posibilitatea mult îmbunătățită de a demonstra prezenț a unei leziuni, prin imagistica anatomică și/sau funcțională, sugerează că tratamentul chirurgical se concentrează pe diagnosticul și tratamentul leziunilor epileptogene.

2.3. Tratamentul dietetic al epilepsiei

La copiii care prezintă convulsii severe, incomplet controlate prin terapia medicamentoasă anticonvulsivantă, terapia dietetică poate ameliora controlul convulsiilor și reduce toxicitatea medicamentelor. Deși mecanismul acțiunii anticonvulsivante a dietei cetogene nu este cunoscut, o cetoză stabilă și susținută pare să fie cel mai important factor. Deoarece eficacitatea dietei cetogene corespunde direct cu strictețea cu care regimul dietetic este respectat, cele mai bune rezultate sunt observate la copiii preșcolari care pot fi supervizați mai de aproape și ale căror obiceiuri alimentare sunt mai puțin formate. În plus, părinții trebuie să înțeleagă și să fie capabili să facă față solicitării respectării aderenței la dieta cetogenă a copilului.

Terapia dietetică se începe în spital pentru a se putea supraveghea strict faza inițială a tratamentului. Părinții trebuie implicați strict în prepararea alimentației și în testarea urinii pentru corpii cetonici. După 24 de ore de post, copilul este trecut la o dietă bogată în lipide, în care aportul dintre lipide și glucide și proteine (combinate) este 4:1 pe Kg.

Necesitățile calorice zilnice sunt inițial estimate la 75-80 Kcal/Kg. În acest necesar caloric total, proteinele trebuie să fie prezente într-o cantitate care să asigure dezvoltarea și creșterea copilului. Această nevoie este satisfăcută, în general, printr-un aport de proteine calculat la 1,5 g/Kg/zi. Suplimentarea cu vitamine B și C, calciu și fier este necesară deoarece dieta este deficientă în aceste elemente, dar vor fi selectate preparatele fără glucide. Nordli și colab (2003) recomandă, de asemenea, 10.000 UI de vitamina D în fiecare săptămână. Deși dozele de anticonvulsivante pot fi eventual reduse, controlul optim al convulsiilor necesită o combinație a dietei și a medicaț iei antiepileptice.

2.4. Alte tratamente

Stimularea nervului vag

Stimularea intermitentă a nervului vag stâng prin implantarea unui stimulator la nivelul peretelui toracic, subcutanat, la copiii cu epilepsie intratabilă, farmacorezistentă, constituie o terapie auxiliară, care a dat rezultate unor autori [(39% dintre pacienții la care s-a folosit această metodă au prezentat o reducere a crizelor cu 50% după 10-12 luni (Murphy, 1999)].

Datele experimentale sugerează că acțiunea antiepileptică a stimulării vagale este mediată de proiecțiile din nucleul tractului solitar la formația reticulară și complexul amigdalo-hipocampic și de aici prin proiecț ie difuză la cortex pe calea sistemului de proiecție difuz reticulo-talamic. Se speculează că stimularea vagală determină o eliberare intimă de GABA și glicină în trunchiul cerebral și cortexul cerebral. Ben Menachen și colab (1991) au demonstrat semnificative anomalii ale aminoacizilor în LCR în studiile pre- și poststimulare vagală la copiii epileptici implantați; aceasta ar justifica ipoteza unei ameliorări a crizelor convulsive secundar alterațiilor aminoacizilor, realizate de stimularea vagală.

Stimularea vagală reduce frecvența convulsiilor la pacienții cu crize parțiale și secundar generalizate, fapt demonstrat prin controale dublu-orb și protocoale pilot. Reducerea convulsiilor este comparată favorabil în raport cu controlul clinic prin MAE noi. În plus, efectele asupra reducerii crizelor persistă și cresc o dată cu trecerea timpului, așa cum s-a demonstrat în studiile urmărite pe termen lung (Wilder și colab, 1998).

Metode comportamentale

Metodele comportamentale utilizate în controlul convulsiilor au fost studiate recent (Fenwick, 1992).

Metode psihologice

Metodele psihologice utilizate în tratamentul epilepsiei cuprind metoda recompenselor, autocontrolul și tratamentul psihologic. Psihoterapia, de diferite tipuri, a dat rezultate minore, dar cu rezultate bune asupra comportamentului bolnavilor.

2.5. Măsuri terapeutice profilactice adresate copilului cu epilepsie și familiei acestuia

O serie de reguli privind comportamentul părinților copilului cu epilepsie sunt prezentate în tabelul 5.

Tabelul 5: Reguli privind comportamentul părinților față de copilul cu epilepsie (după Jan și colab, 1983)*

  1. Colaborarea strânsă cu medicul curant, încrederea și înțelegerea reciprocă;
  2. Necesitatea de a cunoaște datele esențiale privind boala copilului, de a se informa cât mai complet** și de a apela la toate sursele de informare competente (psiholog, psihiatru, asistentă socială, specialiști în erapie fizică și ocupațională etc);
  3. Stabilirea unei comunicări largi și stabile cu copilul bolnav;
  4. Stabilirea unui climat de dragoste și grijă familială;
  5. Utilizarea unor reguli de comportament rațional (regulile și „ghidarea“ psihologică a copilului cu epilepsie îl ajută să se maturizeze psihic; aceste reguli trebuie să fie adaptate necesităților copilului și familiei și au un rol important în minimalizarea riscului supraprotecției);
  6. Menținerea unei relații familiale normale (ceilalți membri ai familiei, în special copiii, nu trebuie neglijați).

* Conform Peggy C Ferry, Banner Wjr, Wolf RA – 1986

** Medicul trebuie să dea informații privind: datele examenului clinic, datele EEG, esențialul examenelor neuroimagistice, datele examenelor biochimice sanguine și datele principale privind medicația antiepileptică (natura acesteia, scopurile terapiei, efectele adverse și recunoașterea acestora, modul de administrare a medicației).



| chestionar emc |




BIBLIOGRAFIE

  1. Aicardi J – Epilepsy in children, second ed, Raven Press, New York, 1994.
  2. Callaghan N, Garret A, Goggin T – Withdrawal of anticonvulsivant drugs in patients free of seizures for two years. N Engl J Med, 1985, 318, 559.
  3. Dulac O – Convulsion et épilepsies du nouveau-né, et du nourrisson. In: Arthuis M, Pinsard N, Ponsot G, Mancini J (eds): Neurologie pédiatrique, 2e éd, p 406-439, Médecine-Sciences, Flammarion, Paris, 1998.
  4. Ferry PC, Banner Wjr, Wolf RA – Seizure disorders in children, JB Lippincott Co, Philadelphia, 1986.
  5. Freeman JM – A clinical approach to the child with seizures and epilepsy. Epilepsia, 1987, 28 (suppl 1), S 103.
  6. Lesser RJ, Pippenger CE, Luders H et al – High-dose monotherapy in treatment of intractable seizures. Neurology, 1984, 34, 707.
  7. Matricardi M, Brinciotti M, Collins JF et al – Outcome after discontinuation of AED therapy in children with epilepsy. Epilepsia, 1989, 30, 582-589.
  8. Mattson RH, Cramer JA, Collins JF – A comparision of valproate with carbamazepine for the treatment of complexe partial seizures and secondarily generalized tonic-clonic seizures in adults. N Engl J Med, 1992, 327, 765.
  9. Nordli DRjr, Padley TA, DeVivo DC – Seizures and disorders în infants and children. In: Rudolph CD, Rudolph AM et al (eds): Rudolph Pediatrics, 21st ed, ch 25.10, p 2252-2273, McGraw-Hill, New-York, 2003.
  10. Pellock LM – Managing pediatric epilepsy syndromes with new antiepileptic drugs. Pediatrics, 1999, 104, 1106.
  11. Popescu V – Electroencefalograma normală și patologică la copil. Teză de doctorat, București, 1968.
  12. Popescu V – Convulsiile și epilepsia în practica pediatrică. In: Popescu V (ed): Algoritm diagnostic și tratament în pediatrie, vol 2, cap 35, p 393-408, Ed Amaltea, București, 2003.
  13. Popescu V – Convulsiile și epilepsia. In Popescu V (ed): Neurologie pediatrică, vol I, cap 22, p 619-905, Ed Teora, București, 2003.
  14. Popescu V, Arion C – Principiile generale ale tratamentului antiepileptic la copil. Muncitorul Sanitar, 1985, 31, 44, 4-5.
  15. Popescu V, Arion C, Dragomir D – Tratamentul convulsiilor la copil. Muncitorul Sanitar, 1985, 31, 23, 4-5.
  16. Popescu V, Arion C, Dragomir D – Convulsiile și epilepsia la copil. Ed Medicală, București, 1989.
  17. Popescu V, Crețu Liliana, Zamfirescu A – Tratamentul epilepsiei la copil. Revista Română de Pediatrie, 1995, XLIV, 4, 75-106.
  18. Rowan AJ, Pippenger CE, McGregor PA et al – Seizure activity and anticonvulsivant drug concentrations. Arch Neurol, 1975, 32, 281.
  19. Shinnar S, Vining EPG, Mellits EG et al – Discontinuing antiepileptic medication in children with epilepsy after two years without seizures. N Engl J Med, 1985, 31, 3, 976.
  20. Thurston JH, Thurston DL, Hixon BB et al – Prognosis în childhood epilepsy. N Engl J Med, 1982, 306, 831.