emecebe reloaded

Bine ai venit la EMCB
19.10.2019, 14:20

Chistul congenital de coledoc - modalitati de diagnostic si tratament

Chirurgie generalaAutori: G. Aprodu*, S. Ionescu**, Doina Mihaială, C. Botez

Autorii prezinta o seriede 8 chisturi congenitale de coledoc, diagnosticate si tratate de-a lungul a 8 ani. Afectiunea este rara, pana in 1984, in literatura medicala internationala, fiind raportate doar 1532 de cazuri si aproximativ 2430 de cazuri pana in 2000. Este subliniata importanta ecografiei in diagnosticul pozitiv si a confirmarii colangiografice intraoperatorii. In seria studiata nu a existat diagnostic prenatal.

Introducere

Pentru prima oară, în 1852, Douglas a denumit o malformație a căilor biliare extrahepatice drept chist congenital de coledoc (1).


Chistul congenital de coledoc face parte, alături de atrezia de căi biliare, din categoria afecțiunilor care, prin stază biliară, pot determina ciroză biliară și hipertensiunea portală (2).


În 1959, Alonso-Lej clasifică chistul congenital de coledoc în 3 tipuri, dintre care primul tip este cel mai frecvent și constă în dilatația chistică a coledocului. Tipul II care este constituit de un diverticul al căii biliare principale și tipul III sub forma unui coledococel sunt variante rare. Tipurile IV și V au fost descrise ulterior și au comună dilatarea căilor biliare intrahepatice (2, 14). Tipul IV constă în dilatarea chistică atât a coledocului cât și a căilor biliare intrahepatice. Prezența doar a dilatațiilor chistice intrahepatice, fără chist pe canalul coledoc reprezintă boala Caroli. Schematic aceste tipuri sunt prezentate în tabelul 1.


Fig. Clasificarea chistelor de coledoc Alonso- Lej- completata ulterior.

tipul I - este cel mai comun si reprezintă o dilatare chistică pe canalul coledoc. Căile biliare intrahepatice sunt normale; tipul II – diverticul chistic al coledocului; tipul III – coledocelul, reprezentând un diverticul situat distal pe coledoc; tipul IV – combinație între tipul I și dilatare a cailor biliare intrahepatice; tipul V – boala Caroli.









Tabel 1


Miyano lărgește sfera denumirii chistului congenital de coledoc și sub numele generic de „dilatație congenitală a căilor biliare” cuprinde afecțiunile clasificate anterior de Alonso-Lej, dar conferă tipului I de dilatație fuziformă a căii biliare extrahepatice (chist congenital de coledoc propriu-zis) un statut aparte (4).


Chistul congenital de coledoc este o afecțiune rar întâlnită la copil – un caz la 13.000 de nou născuti – iar sexul feminin este mai des afectat, cu 4 cazuri la 1.

Diagnosticul și tratamentul chistului congenital de coledoc pune probleme reale. Este motivul pentru care autorii prezintă experiența lor privind 8 cazuri internate în perioada 1992-1999 în clinica de Chirurgie și Ortopedie pediatrică a Spitalului Clinic de Urgență pentru Copii „Sfanta Maria” din Iași.


Material și metodă

Între 1992 și 1999 am diagnosticat și tratat 8 cazuri de chist congenital de coledoc (CCC) având vârsta cuprinsă între 9 luni și 10 ani, cu o vârsta medie de 2 ani și 4 luni. Toate cazurile au fost de sex feminin, 6 provenind din mediul rural și 2 din mediul urban.


Diagnosticul afecțiunii a fost presupus în clinicile de pediatrie și confirmat în serviciul nostru.

Simptomatologia nu a fost relevantă. Nu am întâlnit triada clasică (icter, tumoră subcostală dreaptă și durere) la nici un pacient.


Un pacient a prezentat icter și durere, 4 pacienți au prezentat tumoră palpabilă în hipocondrul drept – vezi foto 1 și icter intermitent, iar ceilalți 3 pacienți au fost diagnosticați cu o tumoră subhepatică în urma unui examen ecografic.





In imaginile următoare sunt prezentate aspecte ecografice ale unui chist de coledoc care nu avea manifestări clinice, infara icterului intermitent și care a fost descoperit prin acestă investigație.






Foto 2, 3 reproduse cu permisiunea dr. Stamate M



În clinică pacienții au fost supuși unui protocol de investigație din care elementul principal a fost examenul ecografic si tomografia computerizata. Toate cele 8 cazuri au avut imagini ecografice de formațiune tumorală, cu aspect chistic, plasată sub ficat, în contextul absenței veziculei biliare și concomitent cu un grad discret de dilatație a căilor biliare extrahepactice.




Aspect tomografic, la un copil de 3,4 ani, evidențiid dilatația chistică a căii biliare principale


In schema investigațiilor utile, dar nu indispensabile nu am inclus scintigrafia hepato-biliară. Aceasta este utilă pentru a evidenția eventuala asociere cu boala chistică intrahepatică, și prezența unor obstrucții ale căilor biliare intrahepatice.

Diagnosticul a fost confirmat intraoperator (explorare și colangiografie intraoperatorie). Vezi foto 4, 5.




aspect intraoperator colangiografie intraoperatorie

Foto 4 Foto 5




Un alt aspect intraoperator este următorul, în care remarcăm vascularizația extrem de bogată și fenomenele inflamatorii intense care fac disecția și excizia delicate și determină realizarea unui abord intern, pentru a evita incidentele.


Foto 6 Aspect intraoperator.

Se remarcă vascularizarea bogată și fenomene inflamatorii perichistice intense;

acestea ne-au determinat să realizăm un abord intern al chistului.



Toți pacienții au fost operați și li s-a practicat excizia chistului și anastomoza biliodigestivă.


Toate cele 8 chisturi au fost tip I după clasificarea Alonso-Lej și în toate cazurile s-a constatat comunicare punctiformă a chistului cu duodenul.

Colangiografia intraoperatorie nu a relevat în nici o situație un canal biliopancreatic comun lung.


După excizia chistului am refăcut circuitul biliar cu anastomoză hepatico-jejunală pe ansă în Y a la Roux, în 6 cazuri ( în 5 cazuri, anastomoză terminolaterală și într-un caz anastomoză terminoterminală), iar în 2 cazuri am practicat anastomoză hepatico-duodenală prin intermediul unei anse jejunale izolate și confecționarea unei valve antireflux după tehnica Raffensperger (5).

La toate cazurile am prelevat biopsie hepatică iar piesa (chistul) de rezecție a fost trimisă pentru examen anatomo-patologic - vezi foto 7.



Foto 7 biopsie hepatică - parenchim hepatic normal


Examenul histopatologic al chistului evidențiază absența submucoasei și a epiteliului biliar pe o colorație hematoxilină-eozină, examinare cu indice de mărire 23




Foto 8 Aspect electronomicroscopic al porțiunii interne a peretelui chistului - observăm absența submucoasei, epiteliul biliar este absent sau malformat, tesut fibros în exces.







Rezultate

Toate cele 8 cazuri au evoluat favorabil. Astfel, după 9 ani de la intervenție în primul caz și 2 ani de la ultimul caz se observă o dezvoltare clinică normală. Nu am înregistrat complicații postoperatorii. Probele biologice sunt normale, iar examenul ecografic hepato-bilio-pancreatic evidentiaza aspect normal. Copiii nu au semne de colangită de reflux și sunt fara tratament medicamentos.


Discuții

Cea mai importantă modalitate de diagnostic a chistului congenital de coledoc este ecografia abdominală (6). Există situații care arată eficacitatea examenului ecografic antenatal în diagnosticul și strategia de tratament ulterioară a chistului de coledoc (7). Dar examenul ecografic nu permite vizualizarea exactă a canalului biliopancreatic comun, lung, implicat în etiologia formelor de dilatație congenitală a căii biliare principale. Se apelează atunci la colangiopancreatografia retrogradă (ERCP)(4), examen ce relevă conformația ductului biliopancreatic. Metodei i se reproșează că este invazivă iar aplicația ei la copil impune anestezie generală.


Colangiopancreatografia cu rezonanță magnetică nucleară este un alt examen care permite o vizualizare excelentă a ductului biliar și pancreatic și are în plus meritul de a fi neinvazivă (8). Poate înlocui cu succes ERCP.


Diagnosticul de certitudine al chistului congenital de coledoc se pune intraoperator și face apel la colangiografie, practicându-se opacifierea căii biliare dilatate direct sau prin intermediul unui cateter introdus în vezicula biliară.


În privința tratamentului, Miyano (9) consideră că excizia chistului și hepaticoenteroanastomoza pe ansă în „Y” a la Roux este procedura de ales și care conferă cele mai bune rezultate. În perioada de timp anterioară s-a facut apel la drenajul intern al chistului (chistoduodenoanastomoza) care genera o rată înalta de morbiditate (obstructia anastomozei, staza biliara, litiaza biliara, colangita) și care prezenta un grad mare de risc al apariției carcinomului de cale biliară. Excizia chistului nu este întotdeauna ușoară. La copilul mic disecția și separarea chistului de artera hepatică și vena portă este, de obicei, facilă. Apar probleme când există aderențe în jur și atunci operatorul poate aborda chistul din interior. Uneori, spre porțiunea distală, la locul unirii cu calea pancreatică, excizia chistului este atât de dificilă încât se poate practica doar extirparea mucoasei, lăsând pe loc un guler mic de perete chistic.


Derivația biliodigestivă poate fi practicată pe ansă în Y a la Roux sau pe ansă izolată (10).


Se ridică totuși problema eficienței derivației și a posibilităților de prevenire a colangitei de reflux.

Unii autori consideră că este necesară construirea unei valve antireflux pe ansă izolată. Raffensperger a imaginat un astfel de mecanism antireflux (11). Consideram că o ansă în Y, prin însăși lungimea ei, de 20 cm, conferă un mecanism antireflux sigur.


Anastomoza între canalul hepatic și ansa jejunală poate fi executată în două maniere: terminoterminal sau terminolateral, înfundând capătul proximal al ansei jejunale. Părerile privind eficacitatea fiecărui tip de anastomoză sunt împărțite (12). Partizanii anastomozei biliodigestive terminoterminale susțin că drenajul bilei în aceste cazuri este lin, bogat și direct și incriminează anastomoza terminolaterală că favorizează situația de capăt „orb” de ansă, care ar fi la originea ocluziilor intestinale postoperatorii și al stazei biliare (13).


Concluzii

Autorii raportează o serie de 8 cazuri de CCC la copii de vârstă mică (medie 2 ani și 4 luni), diagnosticate și tratate cu succes, prin procedee chirurgicale deschise.


Simptomatologia clinică variază mult, dar oricare element din triada icter, tumoră în hipocondrul drept, durere abdominală trebuie să ne determine să luăm în considerație posibilitatea existenței unei malformații de cale biliară. Ecografia are o valoare diagnostică mare in seria noastră, iar tomografia computerizată insoțită de scintigrafia hepatică reprezintă un beneficiu pentru stabilirea formei anatomopatologice. Colangiografia intraoperatorie conferă detalii prețioase în abordarea chirurgicală.


Tehnica chirurgicală folosită, excizia chistului și anastomoză biliodigestivă, ne-a conferit satisfacții prin rezultatele favorabile atât imediate cât și la distanța. Drenajul extern al chistului, pentru realizarea decompresiei este rezervat pacienților cu risc crescut.



.



Bibliografie


  1. Douglas A H: Case of Dilatation of the Common Bile Duct. Monthly J. Med. Sci. (Lond), 14:927, 1852

  2. Alonso-Lej, Rever WB, Passagno DJ: Congenital Choledochal Cyst, with a Report of 2 and analysis of 94 cases. Int. Abst. Surg. 108: 1-30, 1959

  3. Miyano T, Asamato A, Li L: Congenital Biliary Dilatation. Seminars Ped. Surg., vol. 9, no.4, 2000, 187-195

  4. Landing BH: Considerations of the Pathogenesis of Neonatal Hepatitis. Biliary Athresia and Choledochal Cyst – The Concept of Infantile Obstructive Cholangiopathy, Prog. Ped. Surg, 6:113-119, 1974

  5. Raffensperger JG, Given GZ, Warner RA: Fusiform Dilatation of the Common Bile Duct with Pancreatitis. J. Pediatric Surg, 8:907-910, 1973

  6. Karrer FM, Lilly JR, Hall Roberta: Biliary Tract Disorders and Portal Hypertension. in Ashcraft, Holder - Pediatric Surgery – second edition - Ed. Saunders Comp., cap.40, p.488

  7. MacKenzie TC, Howell LJ, Flare AW, Adzick NS: Management of Prenatally Diagnosed Choledochal Cysts. J. Ped. Surg., vol36, no.8, 2001, 1241-1243

  8. Yamokato A, Kuwatsuru R, Shima H et all: Initial Experience with Non-Breath-Hold Magnetic Resonance Cholangiopancreatography: a New Noninvasive Technique for the Diagnosis of Choledochal Cyst in Children, J.Ped.Surg, 32:1560-1562, 1997

  9. Miyano T, Yamakato A: Choledochal Cysts. Curr. Opin. Ped, 9: 283-288, 1997

  10. Karrer FM, Raffensperger JG: Biliary Athresia, Swenson’s Pediatric Surgery, ec. Appleton-Lange, 1990, cap.76, p.652

  11. Schimpl G, Aigner R: Comparison of Hepatico-Antrostomy and Hepatico-Jejunostomy for Biliary Reconstruction after Resection of Choledochal Cysts, Pediatric Surg. Int., vo.12, 1997, p.271-275

  12. Mowad AP: Liver Disorders in Childhood, second edition, ed. Butterworths, cap.21, p.337, 1987

  13. Miyano T. Yamakato, A., Kato, A. Et all: Reoperation, for Congenital choledochal Cyst. Ann. Surg., 207, p.142-147, 1988

14. Flanigan DP: Billiary cysts. Ann Surg. 182: 635-643, 1975


1 Clinica de Chirurgie Pediatrică - Spitalul de Urgență pentru Copii „Sfânta Maria” - U.M.F., Iași

2 Clinica de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică – Spital de Urgență pentru Copii „M .S. Curie” – U.M.F. „Carol Davila”, București