emecebe reloaded

Bine ai venit la EMCB
23.03.2019, 07:15

Sindromul mediastinal

Medicina internaL. Domnisoru*
* Dr. Leonard Domnisoru, Doctor in Medicina, medic primar boli interne, Galati.

Totalitatea manifestarilor determinate de compresiunea formatiunilor vasculonervoase mediastinale, cel mai adesea prin procese tumorale, constituie sindromul mediastinal (SM). Sindromul mediastinal se intalneste la orice varsta, dar cu incidenta maxima intre 30 si 50 ani si egala intre sexe.
Pentru a facilita intelegerea cauzelor si manifestarilor SM, reamintim ca mediastinul este spatiul delimitat de stern, coloana vertebrala, fata interna a pleurei si pulmonilor, diafragm si formatiunilor gatului.



Un plan frontal (fig. 1) prin spatele traheei si bronsiilor imparte mediastinul in:
- mediastinul anterior (contine: cordul, crosa aortei, venele cava superioara si inferioara, arterele pulmonare, nervii frenici si recurenti, traheea si bronsiile principale);
- mediastinul posterior (contine: aorta descendenta, esofagul, nervii pneumogastrici, lantul simpatic si ganglionii limfatici).
Diagnosticul de Sm se bazeaza pe date clinice si paraclinice, manifestarile fiind comune, indiferent de cauza determinanta.
Clinic, SM se manifesta cel mai frecvent prin:
- sindrom de compresiune a venei cave superioare (turgescenta jugularelor, cianoza, edem de pelerina si circulatie colaterala la nivelul gatului si toracelui) si a nervului recurent stang (disfonie sau voce bitonala);
- alte semne de compresiune, care nu au o specificitate absoluta: frenicul (sughit), pneumogastricul (bracardie, bronhospasm, varsaturi, diaree), simpaticul (tahicardie si sindrom Claude Bernard-Homer: ptoza palpebrala, enoftalmie si mioza).
Explorari paraclinice. Pentru confirmarea SM, sunt necesare:
- examene radiologice (standard, tomografic, pneumomediastin);
- ecografie; scintigrafie; tomografie computerizata;
- biopsia ganglionilor periferici sau prescalenica (Daniels);
- mediastino- sau toracotomie exploratorie;
- examene biologice diverse.
Etiologie. SM este determinat de afectiuni tumorale si netumorale (tabelul I).
A. AFEC|IUNI MEDIASTINALE TUMORALE
Tumorile mediastinale reprezinta 30% din tumorile toracice, dintre care 95% sunt benigne si 5% maligne.
a) TUMORI MEDIASTINALE BENIGNE
1. Hipertrofia de timus. Se intalneste la sugar si in prima copilarie, predominant la baieti.
Clinic, se manifesta prin dispnee cu cornaj si cianoza fetei si gatului, mai rar, turgescenta jugularelor si edem.
Radiologic, se constata largirea umbrei mediastinale in etajul superior, simetric sau asimetric, din profil situata intre stern si pediculul vascular, mobila si deformabila cu miscarile respiratorii si plans (fig. 2).

Evolutia este favorabila, involuand cu varsta sau accentueaza tulburarile compresive.
Tratament: roentgenterapie pe loja timica cate 50-75 r/sedinta, la 2-3 zile, 5-10 sedinte.
2. Gusa endotoracica. Hipertrofia glandei tiroide, cu sediu permanent intratoracic, retrointestinal, este mai frecventa la femei, dupa 40 de ani.
Clinic, se evidentiaza tuburari de compresiune a traheei (tuse iritativa, dispnee, tiraj) si a formatiunilor vasculonervoase (turgescenta jugularelor, circulatie colaterala, disfonie, disfagie etc).
La examenul fizic, uneori, se palpeaza o formatiune tumorala in fosa suprasternala si submatitate parasternala.
Semnele biologice de hipertiroidie (metabolismul bazal si iodcaptarea crescute) sunt inconstant prezente.
Radiologic, se constata largirea umbrei mediastinale in forma de trapez, cu latura mare superior, care din profil este situata in portiunea superioara a mediastinului anterior (fig. 3).



Caracteristic este ascensiunea acesteia odata cu laringele in timpul deglutitiei.
Cand diagnosticul este dificil, se apeleaza la scintigrama cu I131 si mediastinoscopia cu biopsie.
Tratamentul este exclusiv chirurgical.
3.Tumori nervoase mediastinale. Sunt tumori benigne cu punct de plecare nervii rahidieni (neurinoame) sau din ganglionii simpatici (ganglioneurinoame).
Sunt cele mai frecvente formatiuni tumorale din mediastinul posterior, de dimensiuni variabile, unice, localizate in santul costovertebral, cel mai adesea in 1/3 superioara a coloanei dorsale.
Clinic, sunt asimptomatice, in majoritatea cazurilor, sau prezinta discrete dureri toracice si tuse, rar sindrom de compresiune mediastinala sau medulara.
Radiologic, se traduc prin opacitate unica, ovalara, bine delimitata, de 3-4 cm, din profil, proiectandu-se pe coloana vertebrala, cu spatiul mediastinal liber (fig. 4).



Miscarile respiratorii sau rotirea bolnavului nu detaseaza umbra tumorii de cea a coloanei vertebrale (semn caracteristic).
Evolutia este benigna, cu cresterea lenta a tumorii si aparitia semnelor de compresiune.
Tratamentul este chirurgical (ablatia tumorii).
4. Disembrioame. Acestea reprezinta 30% din totalul tumorilor mediastinale.
Disembrioamele pot avea structura identica cu organele toracice - hemoplastice (chisturile bronhogene s.a.) sau diferita - heteroplastice (chistul dermoid s.a.).
Chisturile bronhogene au punct de plecare de la nivelul traheei sau bifurcatia acesteia. Sunt unice, de marimi variabile, ocupand portiunea superioara a mediastinului anterior. Se intalnesc la orice varsta si predomina la barbati.
Clinic, pot fi asimptomatice sau determina tulburari de compresiune vasculara si nervoasa mediastinala.
Radiologic, se evidentiaza o opacitate omogena rotunda sau ovalara, cu diametrul de 4-8 cm, situata in 1/2 superioara a mediastinului anterior, cu unul din poli orientat spre hil (fig. 5).



Chisturile infectate prezinta imagini hidroaerice.
Evolutia este indelungata, cu cresterea volumului (fenomene compresive) sau suprainfectare (diagnostic diferential cu abcesul pulmonar si chistul hidactic infectat).
Tratamentul este exclusiv chirurgical (extirparea chistului).
Chistul dermoid se dezvolta din tesut embrionar, diferit de cel al organelor toracice (teratom). Este unic, voluminos, continand in interior formatiuni osteocartilaginoase (dinti, peri etc). Sunt cele mai frecvente tumori din mediastinul anterior, la varsta tanara (15-30 ani), egal la ambele sexe.
Clinic, de obicei, sunt asimptomatice. Chisturile dermatoide voluminoase determina fenomene compresive mediastinale, iar cele complicate (rupte, infectate) se insotesc de alterarea starii generale, febra, hemoptizie si expectoratie continand fragmente intrachistice.
Radiologic, se traduce prin opacitate rotunda, din profil situata in portiunea superioara a mediastinului anterior, avand in interior diferite formatiuni osoase (semn caracteristic) (fig. 6).



b) TUMORI MEDIASTINALE MALIGNE
1. Limfoame maligne hodgkiniene
Limfogranulomatoza maligna (b. Hodgkin). Reprezinta 8-20% din totalul tumorilor maligne mediastinale, mai frecventa intre 20-40 ani si la barbati.
Clinic, formele de limfogranulomatoza localizate numai la ganglioniii mediastinali sunt rare si mult timp asimptomatice. Diagnosticul este sugerat de prezenta semnelor generale ale bolii (febra ondulanta, prurit, splenohepatomegalie) si biologice (hiperleucocitoza cu neutrofilie, cresterea VSH, a2 si g-globulinelor).
Radiologic se constata in 2/3 superioare ale mediastinului, parahilar, opacitati uni- sau bilaterale cu contur net si policiclic (fig. 7);


in stadiile mai avansate, cand procesul patologic depaseste capsula ganglionara, opacitatile mediastinale prezinta prelungiri in parenchimul pulmonar.
Diagnostic. Prezenta celulelor Paltauf-Sternberg la biopsia ganglionilor periferici sau prescalenica Daniels precizeaza diagnosticul, in extremis toracotomie exploratorie.
Tratament. Citostatice (Ciclofosfamida, Vinblastin s.a.) si radioterapie.
2. Limfoame maligne nehodgkiniene. Acestea reprezinta un grup de boli neoplazice ale tesutului limfatic, cuprinzand mai multe tipuri histologice si celulare, care inlocuiesc vechea terminologie de limfosarcom si reticulosarcom. Reprezinta 25% din tumorile mediastinale, la varsta tanara intre 10 si 40 de ani.
Clinic, se constata compresiunea cailor respiratorii si circulatorii, cu splenomegalie, leucopenie, alterarea progresiva a starii generale si evolutie mai rapida decat in limfogranulomatoza maligna.
Radiologic, se evidentiaza largirea bilaterala a umbrei mediastinale in "coloana" sau "butoi" (fig. 8); foarte rar, are caracter policiclic.


Biopsia ganglionilor periferici sau prescalenica Daniels precizeaza diagnosticul.
Tratament: radioterapie si chimioterapie.
3. Limfomul gigantofolicular (boala Brill-Symmers). Este o forma intermediara intre limfoamele benigne si maligne, cu evolutie lenta (5-10 ani), degenerand intr-o hemopatie maligna (limfom hodgkinian si nehodgkinian sau leucemie).
Clinic, adenopatia mediastinala este prezenta in 40% din cazuri, iar splenomegalia in 50%.
Examenul radiologic este necaracteristic.
Examenul histologic (biopsia ganglionara) precizeaza diagnosticul.
Tratamentul este identic, ca in limfoamele maligne nehodgkiniene.
4. Sarcoidoza (boala Besnier-Boeck-Schaumann). Boala de sistem (granulomatoza), mai frecventa la varsta tanara si femei, prezinta determinari pulmonare bilaterale (adenopatie mediastinala si leziuni pulmonare diverse) si extrapulmonare (adenopatii periferice, sarcoide cutanate, eritrem nodos si corioetinita).
Evolutia este indelungata (10-20 ani) si mult timp asimptomatica, cu absenta semnelor de compresiune mediastinala (caracteristic).
Diagnosticul se precizeaza pe testul Kveim si prezenta granulomului sarcoidic (biopsia ganglionilor periferici si mediastinali).
Tratament: hormoni corticoizi, in doze de atac si intretinere, prelungit.
5. Cancerul ganglionar metastatic. Acesta reprezinta 10-20% din totalitatea tumorilor mediastinale, cand localizarea primara este inaparenta (cancer bronsic, gastric, de san, ovarian, prostatic etc.).
Radiologic, se constata opacitati mediastinale unilaterale asimetrice, cu campul pulmonar liber.
Tratament: radioterapie si hormonoterapie (androgeni in metastazele cancerului mamar si estrogeni in metastazele cancerului prostatic).
6. Leucemia limfoida cronca prezinta adenopatii mediastinale, asociate cu adenopatii periferice, splenohepatomegalie si tablou sanguin caracteristic (limfocitoza 80-70%, cu celule adulte), la varstele extreme (copii si batrani).
Radiologic, se constata opacitati ganglionare mediastinale rotunde sau ovalare izolate.
Tratament: chimioterapie (clorambacil s.a.) si local radioterapie pe adenopatiile periferice mari.
B. AFEC|IUNI MEDIASTINALE NETUMORALE
1. Anevrismul aortei reprezinta 3-4% din totalitatea afectiunilor mediastinale. Punga anevrismala este situata la nivelul crosei aortei descendente, fiind consecinta alterarii peretelui arterial, din cauza ateromatozei sau luesului.
Caracteristic pentru anevrismul crosei aortei este semnul Oliver-Cardarelli (coborarea laringelui sincrona cu pulsul).
Radiologic, se traduce prin opacitate pulsatila, care face corp comun cu aorta (semn caracteristic), de aspecte diferite (sacciform, semisferic sau fuziform) (fig. 9).


Aortografia toracica, pe cale venoasa sau cateterismul cardiac, precizeaza sediul si marimea pungii anevrismale.
Testele serologice pentru sifilis pozitive sau hiperlipidemie.
Tratamentul este chirurgical: rezectia anevrismului si proteza de dacron (de Bakey).
2. Mediastinita: inflamatie acuta sau cronica a testului conjunctiv lax mediastinal.
Mediastinita acuta (abcesul si flegmonul) este consecinta propagarii unei supuratii esofagiene (perforatie, diverticuli, postcaustica, posttraumatica), rinofaringiene, pleuropulmonare, osoase etc.
Clinic, se constata febra, alterarea starii generale, leucocitoza, dureri retrosternale, edem in pelerina, dispnee, cianoza, sughit, disfagie etc.
Radiologic, se evidentiaza largirea umbrei mediastinale cu marginile estompate, iar din profil disparitia spatiilor clare, retrosternal si retrocardiac.
Evolutia este rapida si prognostic grav.
Tratament: mediastinotomie de drenaj si terapie masiva cu antibiotice.
Mediastinita cronica are etiologie tuberculoasa, in majoritatea cazurilor (mediastino-pericardita), mai rar reumatismala, luetica sau alte cauze.
Clinic, se constata un sindrom mediastinal prin compresiunea venei cave superioare, recurentului, frenicului, simpaticului s.a.
Radiologic, se constata largirea umbrei mediastinale si fixitatea acesteia (semn caracteristic).
Evolutia este grava, cu dezvoltarea unei insuficiente cardiace hipodiastolice.
Tratamentul consta in tratarea afectiunii de baza (tuberculostatice etc.) si interventie chirurgicala adecvata (pericardectomie s.a.).
3. Pleurezia mediastinala. Aceasta determina mai rar sindrom de compresiune mediastinal.
4. Emfizemul mediastinal este o afectiune caracterizata prin patrunderea de aer in tesutul mediastinal, din cauze diverse: leziuni ale traheei, bronhiilor, ruperea unei bule de emfizem, plaga toracica etc.
Clinic: durere retrosternala, dispnee, cianoza, insuficienta cardiorespiratorie acuta, crepitatii de emfizem subcutanat supraclavicular.
Radiologic, se constata cresterea luminozitatii spatiilor, retrosternal si retrocardiac.
Tratament: oxigenoterapie si tonice cardiace; in formele grave, evacuarea aerului (mediastinotomie suprasternala).
5. Afectiunile esofagului. Diverse boli esofagiene (diverticuli, megaesofag, varice esofagiene etc.) pot determina un sindrom mediastinal.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA
Anastasatu C, Barcan Fl, Eskenasy Al - Tumorile mediastinale. In: E. Paun (sub red.): Tratat de Medicina Interna, Bolile aparatului respirator, Ed. Medicala, Bucuresti, 1983, p. 793.
Barcan F, Popescu F, Voicu Tr - Diagnosticul radiologic in patologia organelor toracice, Ed. Medicala, Bucuresti, 1980.
Bariéty M, Coury C - Le médiastin et sa pathologie, Ed. Masson, Paris, 1955.
Baum GL - Textbook of Pulmonary Diseases, Ed. Little-Brown Co., Boston, 1974.
Barzu L, Necula V - Limfo-reticulo-hemostlastoze, Ed. Medicala, Bucuresti, 1970.
Burgeois P - Maladies de l'appareil respiratoire, Ed. Flammarion, Paris, 1975.
Bruckner I, Anastasatu C (sub red.) - Pneumologie, Ed. Medicala, Bucuresti, 1965.
Chisleag GH - Radiologie medicala, Ed. Litera, Bucuresti, 1986, vol. I.
Cristea M, Bercea C, Scurei Al - Bolile aparatului respirator, Ed. Medicala, Bucuresti, 1967.
Crofton J, Douglas A - Respiratory Diseases, Blackwell Scientific Publications, London, 1975.
Dimitriu CC - Diagnosticul bolilor mediastinului. In: Diagnosticul Clinic, Ed. Medicala, Bucuresti, 1958, vol. I p. 333.
Domnisoru L - Pneumologie practica, Ed. Porto-Franco, Galati, 1994.
Fishmann PA - Pulmonary Diseases and Disorders, Ed. Graw Hill Book Co., New York, 1980.
Georgescu D - Bolile mediastinului. In: Boli Interne, Ed. National, Bucuresti, 1998, vol. I, p. 229.
Hatieganu I - Sindromul mediastinal. In: Clinica si Patologie Medicala. Probleme si lectiuni, Tip. Centrocoop., Bucuresti, 1955, vol. I, p. 179.
Holman Craston W - Diseases and tumors of the mediastin. In: Bronhopulmonary diseases and related disorders, Ed. Harper-Row, New York, 1972.
Iliescu C, Kaplan C, Radu I, Ciobanu C - Dificultati si greseli de diagnostic in bolile bronhopulmonare, Ed. Medicala, Bucuresti, 1968.
Mason RM, Rushing Jl - Respiratory tract and mediastinum. In: Current medical diagnosis and treatment (red. Krupp MA, Chaton MJ), Ed. Lange Medical Publications, Los Altos, California, 1980, p. 114.
Oancea TR, Nica L - Tumorile mediastinului, Ed. Medicala, Bucuresti, 1971.
Olnic N - Sindromul mediastinal. In: Clinica Medicala (red. Negoita C), Ed. Didactica si Pedagogica, Bucuresti, vol. I, p. 117.
Paun R, Jelea Al - Patologia mediastinului. In: Bruckner I (sub red.) Medicina Interna, Ed. Medicala, Bucuresti, 1979, vol. I, p. 225.
Rusescu DA, Priscu R, Geormaneanu M, Stanescu V, Florea I - Timusul, Ed. Academiei, Bucuresti, 1964.
Schaecter A - Modalitati atipice de debut in medicina interna, Ed. Medicala, Bucuresti, 1968, p. 42.
Teodorescu - Exarcu I (red.) - Fiziologia si fiziopatologia respiratiei, Ed. Medicala, Bucuresti, 1979.

Tabelul I
Principalele cauze ale sindromului mediastinal

A. Afectiuni mediastinale tumorale

a) Tumori mediastinale benigne
1. Hipertrofia de timus
2. Gusa endotoracica
3. Tumori nervoase (neurinom, ganglioneurinom)
4. Disembrioame homoplastice (chisturile bronhogene) si heteroplastice (chistul dermoid)
b) Tumorile mediastinale maligne
1. Limfoame maligne hodgkiniene (b. Hodgkin) si nehodgkiniene
2. Limfomul gigantofolicular (b. Brill-Symers)
3. Sarcoidoza (b. Besnier-Boeck-Schaumann)
4. Cancerul ganglionar metastatic
5. Leucemia limfoida cronica

B. Afectiuni mediastinale netumorale
1. Anevrismul aortei (crosa si descendenta)
2. Mediastinita (acuta si cronica)
3. Pleurezia mediastinala
4. Emfizemul mediastinal
5. Afectiunile esofagului (diverticuli, megaesofag, varice esofagiene)