Chistul congenital de coledoc la copil – modalitati de diagnostic si tratament

G. Aprodu*, S. Ionescu, Doina Mihaila, C. Botez

Pentru prima oara, in 1852, Douglas a denumit o malformatie a cailor biliare extrahepatice drept chist congenital de coledoc (1). Chistul congenital de coledoc face parte, alaturi de atrezia de cai biliare, din categoria afectiunilor care, prin staza biliara, pot determina ciroza biliara si hipertensiunea portala (2). In 1959, Alonso-Lej clasifica chistul congenital de coledoc in 5 tipuri, dintre care primul tip este cel comun si la care adauga "forma frusta", in care se observa doar dilatatia chistica neglijabila dar care corespunde cailor biliare intra- si extrahepatice (3).
Miyano largeste sfera denumirii chistului congenital de coledoc si, sub numele generic de "dilatatie congenitala a cailor biliare", cuprinde afectiunile clasificate anterior de Alonso-Lej, dar confera tipului I de dilatatie fuziforma a caii biliare extrahepatice (chist congenital de coledoc propriu-zis) un statut aparte (4).
Chistul congenital de coledoc este o afectiune rar intalnita la copil (1 caz la 13 000 de nou-nascuti), iar sexul feminin este mai des afectat (4 cazuri la 1).
Diagnosticul si tratamentul chistului congenital de coledoc pune probleme reale. Este motivul pentru care autorii prezinta experienta lor privind 7 cazuri internate in perioada 1992-1999 in Clinica de Chirurgie si Ortopedie pediatrica a Spitalului Clinic de Urgenta pentru Copii "Sfanta Maria" din Iasi.

Material si metoda

Intre 1992 si 1999, am diagnosticat si tratat 7 cazuri de chist congenital de coledoc, avand varsta cuprinsa intre 9 luni si 10 ani (varsta medie de 2 ani si 4 luni). Toate cazurile au fost de sex feminin, 5 provenind din mediul rural si 2 din mediul urban.
Diagnosticul afectiunii a fost presupus in clinicile de pediatrie si confirmat in serviciul nostru.
Simptomatologia nu a fost relevanta. Nu am intalnit triada clasica (icter, tumora subcostala dreapta si durere) la nici un pacient. Un copil a prezentat icter si durere, 3 au prezentat tumora palpabila in hipocondrul drept si icter intermitent, iar ceilalti 3 copii au fost diagnosticati cu o tumora subhepatica in urma unui examen ecografic.
Semnele clinice generale (varsaturi, febra, scaune diareice) au fost observate doar la 3 pacienti.
In clinica noastra pacientii au fost supusi unui protocol de investigatie, din care elementul principal a fost examenul ecografic. Toate cele 7 cazuri au avut imagini ecografice de formatiune tumorala cu aspect chistic, plasata sub ficat, in contextul absentei veziculei biliare si concomitent cu un grad discret de dilatatie a cailor biliare extrahepactice.
Diagnosticul de certitudine a fost intraoperator (explorare si colangiografie intraoperatorie) (fig. 1 si 2).

Fig. 1

Fig. 2

Toti pacientii au fost operati si li s-a practicat excizia chistului si anastomoza biliodigestiva. Toate cele 7 chisturi au fost tip I, dupa clasificarea Alonso-Lej, si in toate cazurile s-a constatat comunicare punctiforma a chistului cu duodenul. Colangiografia intraoperatorie nu a relevat in nici o situatie un canal biliopancreatic comun lung. Dupa excizia chistului, s-a refacut circuitul biliar cu anastomoza hepaticojejunala pe ansa in Y a la Roux in 5 cazuri (in 4 cazuri, anastomoza terminolaterala si intr-un caz anastomoza terminoterminala), iar in 2 cazuri am practicat anastomoza hepaticoduodenala prin intermediul unei anse jejunale izolate si confectionarea unei valve antireflux, dupa tehnica Raffensperger (5).
La toate cazurile s-a prelevat biopsie hepatica, iar piesa (chistul) de rezectie a fost trimisa pentru examen anatomopatologic (fig. 3).

Fig. 3

Rezultate si discutii
Evolutia a fost favorabila in toate cele 7 cazuri. Dupa 9 ani de la interventie, in primul caz, si dupa 2 ani, de la ultimul caz, se observa o dezvoltare clinica normala. Nu am inregistrat complicatii postoperatorii. Probele biologice sunt normale, examenul ecografic hepatic normal. Copiii nu au semne de colangita de reflux si nici unul nu are tratament medicamentos.
Discutii. Cea mai importanta modalitate de diagnostic a chistului congenital de coledoc este ecografia abdominala (6). Exista situatii, care arata eficacitatea examenului ecografic antenatal, in diagnosticul si strategia de tratament ulterioara a chistului de coledoc (7). Dar, examenul ecografic nu permite vizualizarea exacta a canalului biliopancreatic comun, lung, implicat in etiologia formelor de dilatatie congenitala a caii biliare principale. Se apeleaza atunci la colangiopancreatografia retrograda (ERCP)(4), care releva conformatia ductului biliopancreatic. Metodei i se reproseaza ca este invaziva, iar aplicatia ei la copil impune anestezie generala.
Colangiopancreatografia cu rezonanta magnetica nucleara este un alt examen, care permite o vizualizare excelenta a ductului biliar si pancreatic si are in plus meritul de a fi neinvaziva (8). Poate inlocui cu succes ERCP.
Diagnosticul de certitudine al chistului congenital de coledoc se pune intraoperator si face apel la colangiografie, practicandu-se opacifierea caii biliare dilatate direct sau prin intermediul unui cateter introdus in vezicula biliara.
In privinta tratamentului, Miyano (9) considera ca excizia chistului si hepaticoenteroanastomoza pe ansa in "Y" a la Roux este procedura de ales si care confera cele mai bune rezultate. In perioada de timp anterioara s-a facut apel la drenajul intern al chistului (chistoduodenoanastomoza), care genera o rata inalta de morbiditate si care prezenta un grad mare de risc al aparitiei carcinomului de cale biliara. Excizia chistului nu este intotdeauna usoara. La copilul mic, disectia si separarea chistului de artera hepatica si vena porta este, de obicei, facila. Apar probleme, cand exista aderente in jur si atunci operatorul poate aborda chistul din interior. Uneori, spre portiunea distala, la locul unirii cu calea pancreatica, excizia chistului este atat de dificila, incat se poate practica doar extirparea mucoasei, lasand pe loc un guler mic de perete chistic.
Derivatia biliodigestiva poate fi practicata pe ansa in Y a la Roux sau pe ansa izolata (10).
Se ridica totusi problema eficientei derivatiei si a posibilitatilor de prevenire a colangitei de reflux.
Unii autori considera ca este necesara construirea unei valve antireflux pe ansa izolata si Raffensperger a imaginat un astfel de mecanism antireflux (11).
Noi credem ca o ansa in Y prin insasi lungimea ei de 20 de cm confera un mecanism antireflux sigur.
Anastomoza intre canalul hepatic si ansa jejunala poate fi executata in 2 maniere: terminoterminal sau terminolateral, infundand capatul proximal al ansei jejunale. Parerile privind eficacitatea fiecarui tip de anastomoza sunt impartite (12). Partizanii anastomozei biliodigestive terminoterminale sustin ca drenajul bilei in aceste cazuri este lin, bogat si direct si incrimineaza anastomoza terminolaterala ca favorizeaza situatia de capat "orb" de ansa, care ar fi la originea ocluziilor intestinale postoperatorii si al stazei biliare (13).

Concluzii

Autorii raporteaza o serie de 7 cazuri de chist congenital de coledoc la copii de varsta mica (medie 2 ani si 4 luni), diagnosticate si tratate cu mijloace clasice.
Diagnosticul a fost ecografic si confirmat intraoperator prin colangiografie.
Tratamentul a constat in rezectia chistului si anastomoza biliodigestiva.
Rezultatele au fost bune, sub rezerva precaritatii mijloacelor de verificare a permeabilitatii derivatiei biliodigestive.

Bibliografie

1. Douglas AH - Case of Dilatation of the Common Bile Duct, Monthly, J Med Sci (Lond), 14:927, 1852.
2. Alonso-Lej Rever, WB, Passagno DJ - Congenital Choledochal Cyst, with a Report of 2, and Analysis of 94 Cases, Int Abst Surg, 108: 1-30, 1959.
3. Miyano T, Asamato A, Li L - Congenital Biliary Dilatation, Seminars Ped Surg, vol. 9, no.4, 2000, 187-195.
4. Landing BH - Considerations of the Pathogenesis of Neonatal Hepatitis, Biliary Athresia and Choledochal Cyst - The Concept of Infantile Obstructive Cholangiopathy, Prog Ped Surg, 6:113-119, 1974.
5. Raffensperger JG, Given GZ, Warner RA - Fusiform Dilatation of the Common Bile Duct with Pancreatitis, J Pediatric Surg, 8:907-910, 1973.
6. Karrer FM, Lilly JR, Hall Roberta - Biliary Tract Disorders and Portal Hypertension. In: Ashcraft, Holder, Pediatric Surgery, sec. ed., Ed. Saunders Co., cap.40, p.488.
7. MacKenzie TC, Howell LJ, Flare AW, Adzick NS - Management of Prenatally Diagnosed Choledochal Cysts, J Ped Surg, vol 36, no.8, 2001, 1241-1243.
8. Yamokato A, Kuwatsuru R si colab. - Initial Experience with Non-Breath-Hold Magnetic Resonance Cholangiopancreatography: a New Noninvasive Technique for the Diagnosis of Choledochal Cyst in Children, J Ped Surg, 32:1560-1562, 1997.
9. Miyano T, Yamakato A - Choledochal Cysts, Curr Opin Ped, 9:283-288, 1997.
10. Karrer FM, Raffensperger JG - Biliary Athresia. In: Swenson's Pediatric Surgery, Appleton-Lange, 1990, cap.76, p.652.
11. Schimpl G, Aigner R - Comparison of Hepatico-Antrostomy and Hepatico-Jejunostomy for Biliary Reconstruction after Resection of Choledochal Cysts, Pediatric Surg Int, vo.12, 1997, p.271-275.
12. Mowad AP - Liver Disorders in Childhood, second edition, ed. Butterworths, cap.21, p.337, 1987.
13. Miyano T, Yamakato A si colab. - Reoperation, for Congenital choledochal Cyst, Ann Surg, 207, p.142-147, 1988.