Diagnosticul si tratamentul valvelor de uretra posterioara

Cauzele obstructiilor anatomice ale cailor urinare joase la copil (in ordinea descrescatoare a frecventei):
- Valve de uretra posterioara
- Membrana uretrala
- Polip congenital de uretra posterioara
- Stenoza de meat
- Ureterocel ectopic
- Valve de uretra anterioara
- Distonie de col vezical
Aspecte clinice
Valvele de uretra posterioara reprezinta o afectiune inaparenta a aparatului urinar jos, nefiind evidenta la examenul clinic general sau local. Afectiunea caracterizeaza copilul mic. In functie de gradul obstacolului, debutul bolii se realizeaza la varste variate, prin semne si simptome diferite. Debutul la sugari este citat cu o frecventa de 30-36 %; intre 1 si 5 ani, 50-55 % si peste 5 ani in restul cazurilor.
Morbiditatea VUP este in functie de gradul de obstructie si este indirect proportionala cu varsta diagnosticului pozitiv; in perioada neonatala, VUP pot constitui una dintre cauzele de deces, fara a putea fi evidentiate sau tratate, diagnosticul stabilindu-se la necropsie.
Simptomatologia revelatoare pentru VUP la sugari:
- Insuficienta renala
- Febra
- Glob vezical
- Varsaturi
- Rinichi mari palpabili
- Disurie
- Convulsii
- Hematurie
- Detresa respiratorie
Simptomatologia revelatoare pentru VUP la copilul mic:
- Febra
- Disurie
- Insuficienta renala
- Polakiurie renala
- Hematurie
- Incontinenta urinara diurna si/sau nocturna
- Glob vezical
- Varsaturi
- Dureri abdominale
- Rinichi mari palpabili
Retardul staturoponderal si psihomotor este constant.
Tabloul clinic secundar reprezinta consecintele obstacolului realizat de VUP asupra aparatului urinar, si anume:
- alungirea si dilatarea uretrei posterioare, fara insa a fi prezenta obstructia la nivelul colului vezical, care este proeminent, cu detrusorul subtiat initial;
- hipertrofia detrusorului, cu formarea de trabecule, diverticuli Hutch la nivelul jonctiunii ureterovezicale;
- dezvoltarea unei uretero-hidronefroze uni- sau bila-terale, cu sau fara reflux vezicoureteral; in absenta refluxului, dilatatia aparatului renoureteral se explica prin cresterea presiunii intravezicale si prin obstacolul relativ, reprezentat de hipertrofia musculaturii jonctiunii ureterovezicale. Refluxul vezicoureteral unilateral, care poate fi intalnit si care serveste drept supapa, protejand rinichiul controlateral, poate fi determinat de: hiperpresiunea intravezicala sau anomalia primara a trigonului ("bud theory" a lui Stephens); in aceasta eventualitate, refluxul nu dispare dupa corectarea chirurgicala a VUP si reprezinta un semn ca rinichiul este putin functional sau afunctional (sindromul VURD);
- displazia renala asociata.
Diagnosticul histologic de displazie renala:
- Factori indispensabili (tubi colectori si contorti pri-mitivi, glomeruli renali primitivi, mansoane peritubulare fibroase subtiri).
- Factori necesari, dar nu obligatorii (stroma embrionara, tesut cartilaginos).
- Factori accesorii (chisturi subcapsulare, distributie neregulata a nefronilor sub diverse forme, separate de tesut displazic).
Aceste displazii ar explica acele cazuri, in care - desi VUP sunt rezecate - nu se obtine vindecarea leziunilor renale, copilul evoluand spre insuficienta renala.

Clasificare
Descrise initial in 1717, studiate apoi de Tolmatschew (1802), si abordate pe cale inalta de Bazy (1903), caz urmat de vindecare, VUP au fost prima data descrise endoscopic de Young, Frontz si Baldwin, carora le revine me-ritul de a propune si clasificarea folosita si in prezent. Astfel, sunt acceptate astazi 2 tipuri de valve:
- Valvele tip 1 sunt situate vis-à-vis de veru montanum (64 %). Sunt considerate ca relicve ale repliurilor uretrovaginale, care la fetite vor forma partea anterioara a himenului. Ipoteza unei anomalii in regresia canalului Wolf si Muller, reafirmata de Stephens, pare cea mai admisa. Aceasta sustine ca insertia anormala, prea anterioara a orificiului distal al canalului Wolf si anomaliile de migrare, care se realizeaza mai mult sagital decat lateral, ar fi la originea repliurilor in forma de cupa de la nivelul lui veru montanum si ar constitui valvele de tip 1.
- Valvele tip 3, din clasificarea Young, sunt situate oriunde pe uretra posterioara (24 %). Forma obisnuita este de 2 aripi deschise de pasare, situate la mijlocul uretrei posterioare, de o parte si de alta a lui veru montanum. Mahony le considera de 2 varietati: situate sub veru montanum, fiind relicve ale membranei urogenitale (partea anterioara a membranei cloacale) si situate deasupra lui veru montanum. Aceste valve apar ca diafragme si sunt considerate ca forma severa a tipului 1.
Tipul 2 din clasificarea Young nu exista, ele fiind falduri de mucoasa, considerate initial ca valve, deasupra lui veru montanum.
Prima descriere cistouretrografica a fost realizata de Burns in 1916.

Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv se realizeaza adesea tarziu, si atunci secundar, dupa ce s-a evidentiat afectarea aparatului urinar supraiacent, din cauza obstructiei severe pe care o reprezinta VUP in calea mictiunii. La embrion, obstructia interfera semnificativ cu productia de lichid amniotic, care este necesar dezvoltarii pulmonare corecte si "bunastarii" embrionului in uter.
Diagnosticul antenatal
Utilizarea sistematica a ultrasunetelor in timpul sarcinii permite descoperirea unor uropatii malformative la un fetus din 500. Printre aceste malformatii, VUP apare in proportie de ± 10 %.
Semnele de presupunere a diagnosticului sunt urmatoarele: ureterohidronefroza bilaterala, dilatatia ve-zicala, dilatatia uretrei posterioare si cresterea grosimii peretelui vezical. Uneori, se poate evidentia ascita antenatal. Cel mai bun indice al functiei renale este in prezent cantitatea de lichid amniotic, in care se gaseste fetusul. Dozarea electrolitilor in urina fetala reprezinta indici ai functiei renale, dar cu toate ca acestia au si valoare de prognostic, privind posibilitatea recuperarii functiei renale postoperator, relatia directa intre prezenta lor si functia renala nu a fost inca stabilita. Dozarea alfafetoproteinei in lichidul amniotic, desi nu este specifica unei uropatii obstructive, a fost evidentiata la un nivel mult crescut.
Chirurgia intrauterina este facultativa, avand in vedere originea foarte precoce a displaziei renale, atunci cand aceasta exista, si diagnosticul tardiv de oligohidramnios. Prezenta lichidului amniotic in cantitate suficienta este strict necesara maturarii plamanilor. Oligohidramniosul poate influenta nefavorabil functionalitatea aparatului respirator, ducand post partum la decesul nou-nascutului chiar in conditiile absentei unei displazii renale (insuficienta renala).

Diagnosticul postnatal
1. Prezenta unei mase abdominale. Vezica urinara palpabila, sub forma globului vezical, se poate gasi uneori la-teralizata. Rinichii mari pot fi, de asemenea, palpabili.
2. Ascita neonatal. Originea ei poate fi multipla: afectiuni gastrointestinale, portohepatice, ascita chiloasa, ascita legata de o obstructie a sistemului urinar (1/3 din cazuri). Este determinata de un dezechilibru al sistemului de presiuni lichidiene. Aceasta dereglare presionala poate sa se realizeze la nivel vezical sau la nivelul fornixului caliceal.
Urina se raspandeste in spatiul subcapsular si da un semn radiologic particular (C) sau uneori in spatiul perirenal sau retrorenal (P), evidentiabile pe radiografia abdo-minala simpla sau urografie. Cel mai adesea, urina difuzeaza in peritoneu si este cauza ascitei neonatale. Pot fi, de asemenea, intalnite revarsate lichidiene intratoracice sau intramediastinale.
Extravazarea urinei ar juca un rol de valva de decompresiune, fata de hiperpresiunea existenta la nivelul sistemului renoureterovezical si, astfel, sa salveze parenchimul renal de la modificari ireversibile. Gradul de pastrare al functiei renale este dependent de momentul in care se produce dezechilibrul presional.
3. Detresa respiratorie, pneumotoraxul, sindromul Potter sunt legate de imaturitatea pulmonara.
Sindromul Potter, descris in 1946, implica agenezie sau aplazie renala bilaterala, insotita de anomalii faciale (hiperteleorism, epicantus, micrognatie, nas turtit, palatoschizis, anomalii de urechi etc.), ca si de alte malformatii asociate (scheletice, respiratorii). Sindromul este cunoscut si sub numele de displazie renofaciala sau sindromul renofacial Gross. Acest tip de simptomatologie este caracteristica nou-nascutului si trebuie sa sugereze posibilitatea prezentei VUP.
4. Manifestari generale: retard staturoponderal, temperatura crescuta, astenie, alterarea starii generale, convulsii, icter prelungit, diateze hemoragice secundare unei infectii severe.
5. Manifestari urinare: disuria, polakiuria si jetul urinar nesatisfacator. Acestea pot orienta spre diagnosticul de VUP, alaturi de hematurie si/sau uroculturi pozitive.
6. La copilul mare, enurezisul diurn si nocturn pot fi primul semn de alarma.
7. Hipertensiunea arteriala, insuficienta renala cro-nica si deshidratarea, desi mai rare ca prime manifestari, pot constitui semne de VUP.

Metode de diagnostic
Ecografia vezicala evidentiaza semne nespecifice: dimensiuni reduse ale peretelui vezical (subtiate), dilatarea uretrei posterioare.
Ecografia renala evidentiaza: ureterohidronefroza, dismorfism renal, extravazarea urinei retroperitoneal, prezenta ascitei.
Dupa Blumhagen (1983), uretra posterioara apare dilatata doar in 50 % din cazuri. Cremin si Aaronson (1983) recomanda, pentru evidentierea dilatarii uretrale, explorarea ecografica a uretrei posterioare pe cale pe-rineala, longitudinala. Explorarea ultrasonografica pe cale abdominala se efectueaza cu vezica plina, ea evidentiind peretele subtire si regulat al vezicii urinare si traiectul intramural al ureterelor, jonctiunea ureterovezicala. Cand ecografic nu se poate evidentia diferentiere intre corticala si medulara, functia renala este in general deficitara (Hulbert). Ultrasonografia nu da informatii privind functia renala. Pentru aparatul renal inferior, insa, ultrasonografia combinata cu probele de urodinamica furnizeaza informatii functionale: deschiderea colului vezical, relaxarea sfincteriana, contractia detrusorului.
Urografia intravenoasa reprezinta un examen cu viza secundara, privind studiul functiei si morfologiei aparatului urinar superior. Dificultatile de interpretare la nou-nascut au dus la utilizarea ei, alaturi de examenele radioizotopice DTPA si DMSA (technetium 99m). DTPA este excretat prin urina si serveste studierii obstacolului. Proba cu DMSA serveste localizarii tesutului functional renal si calcularii diferentierii calitative dintre cei 2 rinichi. Urografia intravenoasa si examenele izotopice au valoare limitata, din cauza functiei renale putin mature la aceasta varsta sau insuficientei renale. Nefrograma izotopica cu DTPA, asociata testului cu Lasix, permite o mai buna apreciere a obstacolului ureteral sau vezical, atunci cand ea este coroborata cu imaginea unei cistografii sau a unei urografii.
Cistografia mictionala, efectuata pe cale retrograda sau prin punctie suprapubiana, reprezinta cheia diagnosticului, evidentiind direct prezenta obstacolului uretral. Este obligatoriu de realizat si o imagine de profil strict, care permite vizualizarea lacunei de substanta, corespunzand lui veru montanum. Dilatatia uretrala supraiacenta, colul vezical proeminent, vezica cu perete subtire cu sau fara trabecule sau diverticuli, refluxul vezicoureteral activ constituie semne radiologice obtinute prin acest examen.
Biologic, ureea, creatinina crescute si acidoza hiperkaliemica reprezinta semne de alterare a functiei renale.
Examenele urodinamice sunt utilizate doar la copilul mare si in special postoperator, pentru supravegherea instabilitatii vezicale, care poate persista dupa rezectia valvelor.
Endoscopia este o metoda utila in diagnosticul VUP, dar atestarea acestora doar prin uretrocistoscopie, fara a fi relevate si de cistografia mictionala, este insuficienta.

TRATAMENT
In forma grava, cu ureterohidronefroza, tratamentul este controversat. Tendinta de reconstructie completa intr-un singur timp urmeaza unei perioade in care se practica derivatia externa sistematic; in prezent, atitudinea este mai conservatoare, in sensul rezecarii VUP si monitorizarii atente a anomaliilor secundare, care vor fi corectate in cazul persistentei lor.
Tratamentul antenatal
Nasterea trebuie programata la termen, tratamentul in utero avand indicatii cu totul exceptionale, deoarece acesta nu va duce la regresarea displaziei si la regresarea alterarii parenchimului renal supraiacent, care - atunci cand exista - sunt prezente de la inceputul vietii embrionare. Monitorizarea bolnavului trebuie facuta precoce post partum.
Atunci cand ureterohidronefroza bilaterala se accentueaza in timpul sarcinii si cand ecografistul remarca diminuarea progresiva a cantitatii de lichid amniotic, se poate induce o nastere prematura, cu conditia ca functia pulmonara sa fie suficient de buna. Raportul lecitina (L)/ sfingomielina (S), dozate in lichidul amniotic, reprezinta un indice pretios privind maturarea functiei pulmonare, care este normala atunci cand L/S > 2. Pentru accelerarea maturarii tesutului pulmonar, se pot administra mamei steroizi.

Tratamentul postnatal la sugar
In general, repercusiunile renale sunt severe, iar gesturile medicale trebuie sa aibe ca scop ameliorarea/normalizarea functiei renale si a tulburarilor metabolice asociate. Tratamentul chirurgical vizeaza inlaturarea obstacolului uretral si ameliorarea drenajului renal.
Drenajul transuretral, printr-o sonda sau suprapubian prin cistostomie minima, contribuie la ameliorarea functiei renale. Sonda Foley nu este indicata pentru drenajul transuretral, deoarece balonul acesteia poate constitui un obstacol. Vezicostomia poate oferi o decomprimare rapida si eficace a aparatului urinar supraiacent si poate evita morbiditatea unor manevre transuretrale la nou-nascut.
Corectarea tulburarilor metabolice asociate (acidoza, hipercalcemia), corectarea diurezei, dupa rezectia VUP, a hipertensiunii arteriale asociate si a infectiilor urinare si/sau respiratorii.
Tratamentul obstacolului. La inceputul initierii tratamentului chirurgical pentru VUP, derivarea urinara se practica sistematic si apoi, in anii care urmau, se practica rezectia valvelor. In prezent, derivarea externa este practicata, avand in vedere functia renala, concomitent cu rezectia valvelor. Astfel, tratamentul etiologic este sustinut si de un tratament simptomatic (derivarea externa), care are rolul de a grabi vindecarea locala si de a favoriza dezvoltarea staturoponderala cat mai rapida. O alta epoca, in tratamentul chirurgical a fost a lui Hendren, care promova reconstructia extensiva a aparatului urinar superior, concomitent cu rezectia valvelor uretrale.
Rezectia obstacolului uretral se realizeaza, prin una din urmatoarele metode:
- distructia valvei, pe cale "open", transvezical, cu sau fara sectionarea simfizei pubiene (Gross) sau pe cale re-trosimfizara, cu deschiderea uretrei posterioare (Millin), care prezinta riscul leziunilor sfincteriene si risc hemora-gic crescut;
- distrugerea valvelor prin trecerea unor sonde dure prin vezica, dupa realizarea cistostomiei (Young si Cendron);
- rezectia valvelor pe cale perineala (Higgins, Williams, Nash);
Aceste metode sunt de interes istoric, deoarece se obtin rezultate net superioare, prin interventiile endoscopice, practicate actualmente, si anume:
- rezectia endoscopica transuretrala (Campbell, Kyellbery, Forsyth etc.);
- rezectia valvelor prin punctie transvezicala, pe cale inalta (tehnica Zaontz, 1982); avantajul acesteia consta in evitarea complicatiilor posibile prin rezectia transuretrala (stenoza de uretra sau ruptura de mucoasa); metoda este posibila si la prematuri prin vezicostomie sau prin punctie vezicala percutana (se introduce un cystocath 12 ch., utilizat ca mandren de punctie vezicala, prin care se introduce rezectoscopul in vezica);
- rezectia valvelor cu YAG Laser, introdus sub control vizual prin vezicostomie, si vaporizarea valvelor, evitandu-se astfel complicatiile legate de electrorezectia lor;
- o alta tehnica (D. I. Williams, modificata de Whitaker) utilizeaza un croset izolat pe toata suprafata lui, cu exceptia fetei interne, introdus pe cale transuretrala sau transvezicala, care permite agatarea si distrugerea structurii valvulare prin smulgere sau aplicarea unui curent electric; aceste manevre se realizeaza sub control endoscopic.
In aceeasi idee, a fost realizat un balon, care - umflat la nivelul uretrei posterioare - poate fi utilizat pentru "strivirea" valvelor.
Daca starea generala a bolnavului nu permite tratamentul radical, este necesara vezicostomia (Duckett) sau nefrostomia. Daca functia renala nu se amelioreaza, dupa rezectia VUP si aparatul renoureterovezical ramane modificat, cauza probabila este existenta unui obstacol uretero-vezical. In aceste situatii, este indicata o derivatie urinara externa inalta (pielostomie cutanata); in unele cazuri, se poate practica drenajul transcutanat temporar.
Daca uretra nou-nascutului este prea ingusta, pentru a admite un endoscop Charriere 8 (care in prezent este cel mai ingust), o uretrotomie perineala poate fi realizata, dar de preferat este vezicostomia.
Experienta clinicii noastre numara 46 de pacienti, diagnosticati si tratati pentru VUP.
Intervalul de varsta, in care s-au incadrat bolnavii nostri, a fost cuprins intre 14 zile si 15 ani. Pe masura ce am putut completa echipamentul si trusa noastra de endoscopie urologica pediatrica (de care dispunem din anul 1996) cu instrumente mai perfectionate si de calibru adecvat nou-nascutului si sugarului, tehnica noastra s-a imbunatatit simtitor, iar reusitele in ceea ce priveste indepartarea obstacolului reprezentat de VUP, la varsta de nou-nascut si intr-un singur timp operator au crescut semnificativ. A fost necesara o interventie endoscopica iterativa in 20% din cazuri.

COMPLICATII SI PROGNOSTIC
In numeroase cazuri, revenirea in parametrii fiziologici a aparatului renoureterovezical este spectaculara. Atunci cand imaginile radiologice arata persistenta modificarilor initiale, trebuie excluse urmatoarele aspecte:
- persistenta valvelor;
- stenoza cicatriciala, la nivelul locului de rezectie a valvelor (tratament prin dilatatii sau uretrotomie interna cu/fara vezicostomie);
- obstacol prezentat de colul vezical hiperton;
- persistenta presiunilor intravezicale crescute, cu o vezica urinara cu complianta mica (Mc Guire a descris aceste fenomene, atunci cand VUP se asociaza cu vezica neurologica sau meliomeningocel); tratament prin admi-nistrare de anticolinergice si, in caz de reziduu vezical post-mictional persistent, cateterism vezical intermitent; de notat, absenta oricarui efect favorabil al anticolinergicelor in vezicile cu complianta scazuta, ele fiind utile doar in cele instabile;
- cresterea semnificativa a debitului urinar (2-3 L/zi, la varsta de 3-4 ani), cu persistenta ureterohidronefrozei, chiar in cazul absentei unor obstacole pe aparatul urinar jos si cu o buna evacuare vezicala; de incercat un tratament cu ADH si un orar mictional regulat si frecvent.
Incontinenta poate reprezenta o alta complicatie, care poate fi determinata de distructia partiala sau completa a sfincterului extern in cursul rezectiei endoscopice. In prezent, aceasta cauza este foarte rar intalnita.
Alte cauze de incontinenta, care persista dupa rezectia VUP, sunt dificil de determinat si necesita investigatii urodinamice complementare. Bauer a descris 4 tipuri de disfunctii vezicale, care ar putea explica incontinenta:
- interesarea musculaturii vezicale cu atonie si incontinenta (tratament: cateterism vezical intermitent);
- vezica urinara instabila, cu contractii neinhibate;
- vezica mica, fara complianta si distensii fiziologice (tratament: plastie vezicala de marire a volumului si orar mictional precis);
- vezica urinara cu presiuni inalte, determinate de rezectia incompleta a VUP sau de stenozele cicatriciale sau de stenoza de col vezical (tratament chirurgical si cu alfa-blocante).
Prognosticul VUP este direct legat de gradul de displazie renala asociata si, indirect, proportional cu varsta depistarii. De asemenea, el poate fi influentat de factori nefavorabili (infectie urinara, hipertensiune arteriala, lipsa compliantei vezicale).
Mortalitatea de 50-60 %, existenta in urma cu 10-15 ani, este mult redusa astazi la copilul care nu prezinta alte malformatii asociate, care sa intereseze functiile vitale. Prognosticul este mai bun, atunci cand refluxul este unilateral, rinichiul heterolateral fiind protejat (Hennebery si Johnston). Atunci cand refluxul bilateral este asociat cu o displazie renala importanta, insuficienta renala este regula in evolutie dupa rezectia VUP si transplantul renal va fi singura metoda de tratament.
Daca creatininemia este mai mica de 1 mg/dl, dupa drenajul urinar extern, efectuat in perioada neonatala, prognosticul pe termen lung este foarte bun, functia renala mentinandu-se in limite fiziologice in continuare. Sugarii, care depasesc valoarea de 1 mg/dl, dupa drenajul urinar extern, chiar in conditiile in care aspectele radiologice se amelioreaza, vor dezvolta o insuficienta renala la varsta de adolescent.

_______________
Bibliografie
Brown T, Mandell J, Lebowitz RL - Neonatal hydronefrosis in the era of sonography, AJR, 148: 959-963, 1987.
Duckett JW Jr - Current management of posterior urethral valves, Urol Clin N Amer, 1: 471-483, 1974.
Hendren WH - Posterior urethral valves in boys: a broad clinical spectrum, J Urol, 106: 298-307, 1971.
Iordachescu Fl - Pediatrie, ed. 1, vol. 2, 883-894, 1998.
Johnson JH - Temporary cutaneous ureterostomy in the management of advanced congenital obstruction, Arch Dis Child, 38: 161-167, 1963.
Mueller SC, Marchall FF - Spectrum of recognized posterior urethral valves in the adult, Urology, 22:139-142, 1983.
Seidel HM, Rosenstein BJ - Pediatric care of the newborn, ed. a 2-a, Mosby, 1997.
Sober I - Pelviureterostomy-en-Y, J Urol, 107: 473-476, 1972.
Warshaw BL, Hynes LC si colab. - Prognostic features in infants with obstructive uropathy due to posterior urethral valves, J Urol, 133:240-243, 1985.
Whitaker RH, Sherwood T - An improved hook for destroying posterior urethral valves, J Urol, 135: 531- 532, 1986.
Williams DI, Cromic WH - Ring ureterostomy, Br J Urol, 47: 789-792, 1975.
Zaontz MR, Firlit CF - Percutaneous antegrade ablation of posterior urethral valves in infants with small caliber urethras: An alternative to urinary diversion, J Urol, 36: 247- 248, 1986.